血管炎常见系统受累包括:1、眼,表现为眼炎等;2、耳鼻喉,表现为鼻窦炎、鼻痂、听力下降等;3、呼吸系统,表现为咳嗽、呼吸困难、哮鸣等;4、心血管,表现为无脉、主动脉反流等;5、胃肠道,表现为腹痛、纳差等;6、神经系统,表现为非对称性无力、神经病;7、皮肤,表现为溃疡、“可触性紫癜”等;8、肾脏,表现为“泡沫尿”等。
血管炎的分类包括:1、大血管血管炎,主要累及主动脉及其大分支(锁骨下、颈动脉等),表现为主动脉瘤、肢体间歇性跛行、下颌间歇性跛行、无脉等;2、中等血管血管炎,主要累及肌性动脉,表现为多发性单神经炎、肠系膜缺血、皮肤溃疡等;3、小血管血管炎,主要累及毛细血管、微动脉、微静脉等,表现为可触性紫癜、肾小球肾炎、肺出血等。
血管炎分类的价值在于:1、知道血管炎类型,缩小了诊断的范围;2、知道血管炎类型,有助于分析患者其它症状。血管炎的诊断和病情评估包括活检、大中血管影像学检查(包括血管造影、MRI/MRA、CT以及PET等)和中小血管的实验室检查等。
血管炎的鉴别诊断:1、大血管炎需与遗传学结缔组织病(如马凡综合征等)以及感染性疾病如梅毒等鉴别;2、中等血管炎需与糖尿病、节段性动脉中膜溶解(SegmentalArterialMediolysis)、动脉粥样硬化及脓皮病、分枝杆菌感染、抗磷脂综合征等鉴别;3、小血管炎需与感染(如心内膜炎)、高凝状态如灾难性抗磷脂综合征、肿瘤等鉴别。
中小血管炎的血清学检测:1、细菌性心内膜炎:需要血培养;2、混合性原发性冷球蛋白血症:需要检测冷球蛋白和类风湿因子;3、狼疮:需要检测ANA,C3和C4等;4、病毒感染相关性血管炎:需要检测HBV、HCV和HIV等;5、ANCA相关性小血管炎:需要检测ANCA;6、肾小球肾炎:需要检测尿蛋白及肾功能等。
血管炎治疗选择包括激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤及利妥昔单抗等生物制剂。如何制定方案取决于重要脏器受累程度。
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