WHO4th皮肤分类日光性角化病

山东张福志

定义:

日光性角化病(AK)是一种上皮内瘤变,可能进展为浸润性鳞状细胞癌(SCC)或自愈。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

太阳角化病;角化细胞上皮内瘤变;老年性角化病

部位:

病变发生在受阳光照射的部位,例如面部,下唇(光化性唇炎),秃头,颈外侧,前臂和背手,以及小腿和躯干。

临床表现:

AK通常表现为无症状的鳞状红斑或斑块,直径通常为2-10mm,表面鳞状上皮粗糙,通常类似于砂纸,并伴有慢性日晒损伤的背景

流行病学:

AKs多见于受日光照射的区域,皮肤白皙的人和男性。他们的发病率随着年龄的增长而增加。

病因:

危险因素包括累积的间歇性日晒,慢性免疫抑制,砷暴露,PUVA治疗和慢性皮肤炎症。暴露于紫外线(UVB和较小程度的UVA辐射)在致癌作用中起着重要作用。

遗传易感性:与AK发生风险增加相关的遗传因素是那些导致对阳光构成敏感的因素,例如儿童雀斑、蓝眼睛以及金红色头发人群。眼皮肤白化病;Rothmund-Thompson综合征,Cockayne和Bloom综合征;着色性干皮症与早年AK的发生有关。

发病机制:

遗传概况:TP53突变是AK中最常见的遗传突变。其他突变包括9p21染色体上的CDKN2A突变(编码p16(也称为p16INK4a)和p14ARF的基因)和CDKN2B突变(编码p15的基因(也称为p15INK4b))。记录在多达四个基因座和几条染色体中。

组织病理学:

有局灶性角化不全,基底细胞层的异型,核大小不规则,深染和多形性。不典型表皮出现角化不全,但通常会保留汗孔和毛囊。棘层细胞的异型增生导致极性丧失,核分裂增加和颗粒细胞层紊乱。角质细胞异型增生程度不一,并且可以从基底表皮累及表皮的上层,而颗粒层的缺失程度不一。异型的角化细胞超出基底层但没有累及全层时被称为鲍文样AK;如果表皮全层异型增生,病变归为原位SCC(鲍文病);AK有多种亚型(请参阅表#)。AKS可与其他病变相关,包括脂溢性角化病、日光性雀斑样痣和黑素细胞肿瘤。大多数AK都表达细胞周期蛋白D,BCL2和p53。

鉴别诊断:鉴别诊断包括日光斑,皮脂溢性角化病、盘状红斑性狼疮、疣状痣、疣状皮肤角化瘤、原位鳞状细胞癌(Bowen病)、鳞状细胞癌(包括角化棘皮瘤)、基底细胞癌和汗孔角化症。

预后和预测:

AK可能自发消退或进展为浸润性SCC;AK5的病例有进展风险。每年的恶性转化率通常被称为1/例,但是在较高风险的病例中,转变率更高。

                山东张福志

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