现病史：
年5月无明显诱因出现左侧眼睑肿胀，逐渐发展至前额肿胀，随后出现右侧眼睑肿胀，医院，诊断为“麦粒肿”，予静滴“青霉素、头孢唑啉”后症状无明显缓解。9月患者双眼流脓，双眼睑水肿明显，并伴有发热，体温最高达39度，予“地塞米松、头孢呋辛”治疗后眼睑肿胀基本消失，未再发热，双眼流脓症状无缓解。10月出现右侧面瘫，面色发青，予甲硝唑、阿米卡星治疗后双眼流脓症状消失。11月出现左侧面瘫，双侧面颊肿胀，上嘴唇肿胀。年1月就诊于皮肤科，取唇腺活检病理报告提示：肉芽肿性唇炎。诊断为melkersson-rosenthal综合征。予强的松、克拉霉素、利福平、四环素治疗2周后面部肿胀逐渐消退，3月份，眼睑、面颊、嘴唇肿胀基本完全消退，但遗留双眼睑闭合不全、面部表情减少，予针灸治疗后症状无明显变化。
年5月初出现情绪低落，不愿与人交流，未予重视，5月18日就诊，查颅脑MRI示双侧额叶、颞叶大片萎缩、软化、水肿灶。遂以“梅-罗综合征并颅内多发病灶”收住，患者出现胡言乱语、精神烦躁、易怒、哭泣、骂人症状，予甲强龙冲击、抗感染、抗病毒治疗，精神行为异常症状好转于06月19日出院。家属诉无精神烦躁症状，可正常交流、生活自理。出院后继续口服强的松60mg并逐渐减量。
年7月前往北*就诊，请专家会诊后给予临床诊断为“梅-罗综合征伴神经系统血管炎”，建议住院治疗，于年7月11日前往北*住院治疗，行腰椎穿刺术脑脊液蛋白为0.72g/L,脑脊液细胞学、寡克隆带、AQP4抗体正常，复查颅脑MRI示：双侧额顶颞岛叶、海马多发异常信号影，部分伴脑萎缩表现，诊断为“梅-罗综合征并颅内多发病变及皮肤改变”，继续给予强的松口服和神经保护等治疗，患者于7月26出现言语减少，不思饮食，淡漠，右侧肢体远端稍无力，但生活可自理，建议做脑组织活检以明确诊治，家属拒绝并予年07月28日出院。
年8月患者逐渐出现言语不能，吞咽困难、饮水呛咳、无法进食，右侧肢体无力稍加重，但仍可持物及行走，为求进一步诊治，于年08月01日住院治疗。予丙球和甲泼尼松冲击治疗，于08月14出现癫痫大发作，意识转清后出现右侧肢体无力较前明显加重，不能下地行走，并出现发热，体温最高达38.9度，予抗感染治疗后，体温无明显下降，之后出现3次癫痫发作。经治疗患者症状无明显改善患者家属要求于09月01出院。
出院后患者仍有发热，并逐渐出现缄默状态，在家予地塞米松及舒普深治疗后，发热无缓解。1天前，体温逐渐升高，最高达38.6度，为求治疗，前往我院急诊就诊，予拜复乐抗感染治疗，经我科会诊后，以“梅-罗综合征、颅内多发病灶、肺部感染、泌尿系感染”之诊断于年09月07日收住神经内科重症室。
既往史：10岁前患麻疹病史，经治疗痊愈。
个人史：无特殊
入院查体
T37.9°C，P75次/分，R15次/分，BP/71mmHg面部稍肿胀、下嘴唇肿胀。听诊双肺呼吸音粗，双肺散在湿性啰音。心率75次/分，律齐，心音可，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音3次/分。
神经系统查体：意识障碍，缄默不语，有自发无目的睁眼，右利手，问答不能，智能检查不配合，双侧瞳孔等大等圆，直径约2mm,直接、间接对光反射灵敏，双眼向右侧凝视，双眼球各方向活动不配合，无眼震。压眶刺激双侧额纹消失。张口不配合。颈抵抗。疼痛刺激可见右上肢及左侧肢体自发活动，右下肢不能称立床面。四肢肌张力偏高，四肢深浅感觉及共济运动检查不配合。双上肢腱反射对称正常，双下肢膝腱反射亢进。双侧踝阵挛阳性，双侧克氏征阳性。
入院前检查
入院前检查血常规
骨髓组织学（西*医院，年12月）：骨髓增生减低，粒红及巨核三系造血细胞增生，涂片可见异淋及嗜血细胞。
免疫相关检查：
免疫球蛋白（西*大，-5-23）：IgE（升高）、IgG、IgM、IgA正常、C3、C4正常。自身抗体系列正常。ANCA正常。T、B、NK细胞比例正常。
免疫球蛋白（西*医院，-8-6）：IgA52.1（降低）、IgG（已使用丙球）C.8mg/dl、C.1mg/dl(降低)；ASO、CRP、RF、抗磷脂抗体、ANCA正常。自身抗体系列：ANA均质型，1:；抗SSA+、抗Ro-52++
淋巴细胞亚群测定：总T细胞比例正常，CD4T%24.1%(降低)；NK细胞数降低。1.唇腺活检病理（西*大二附院，-1-19）：结合临床符合melkersson-rosenthal综合征。
2.脑电图（西*大一附院，-6-18）：界限性青少年脑电图。
3.颅脑MRI（西*大一附院，-5-18）：双侧额叶、颞叶大片萎缩、软化、水肿灶，脑白质脱髓鞘病灶，局部脑回T1像线状稍高信号影。
4.头颅DWI+MRS(西*大一附院，-5-22)：脑实质多发异常信号病灶，DWI信号和MRS表现无特异性。
5.头颅增强（西*大一附院，-5-23）：脑内多发病变，病变区脑萎缩及顺磁物质沉积，符合多发脑梗死变现。6.肿瘤标志物（西*大一附院，-5-20）：神经元特异性烯醇化酶测定/NSE57.45/mL。
7.头颅平扫+增强（宣*医院，-07-14）双侧额顶颞岛叶、海马多发异常信号影，部分伴脑萎缩表现。
8.全身骨扫描（宣*医院，-07-14）未见明显异常。
9.胸推MRI+增强（宣*医院）：胸9左侧椎间孔区异常信号，神经根鞘囊肿，胸8椎体小血管瘤？
入院前脑脊液
脑脊液细胞学（西*大一附院，-5-24）：白细胞计数15/mm3，淋巴细胞98.5%。脑脊液生化：蛋白0.82g/L,氯.2mmol/L。
脑脊液细胞学（协*医院，-07-13）：0.5ml收集白细胞总
数/0.5ml。脑脊液生化：脑脊液蛋白72ml/dL。脑脊液免疫球
蛋白系列：脑脊液免疫球蛋白A0.28mg/dL，脑脊液免疫球蛋白G7.00mg/dL。
脑脊液TORCH8项、脑脊液抗I型单纯疱疹病毒IgG、IgM抗体阴性。
GSF-OB5项+24小时IgG鞘内合成率：（北*和医院，-07-14）：白蛋白（脑脊液）.0mg/L，免疫球蛋白G（脑脊液）56.80mg/L，免疫球蛋白G（血清）6.36g/L。AQP-4及NMO-IgG:
血及脑脊液均阴性。MBP0.30nmol/L。
入院前脑脊液基因测序
.8.23增强
入院后存在问题
1、反复发热
2、阵发性四肢肌张力升高，四肢不自主抖动，以右侧明
显，伴有呼吸心率增快（呼吸30-40次/分，心率-
次/分），血压升高；
3、9月19日插管后无自主呼吸
入院后检查
传染指标八项、血脂八项、血培养、半乳甘露聚糖、内毒素+D葡聚糖、呼吸道病毒抗体八项、结核感染T细胞、结核杆菌抗体测定IgG、风湿三项、自身抗体普测定、CD20、淋巴细胞亚群、抗心磷脂抗体测定、结缔组织全套、抗中性粒细胞胞浆抗体、异常红白细胞形态学分、真菌培养（灌洗液）正常。
入院后复阅交*二附院唇部活检
入院后脑脊液检查
入院后脑脊液检查
入院后治疗
1、抗癫痫丙戊酸钠口服液12mlPOtid;左乙拉西坦片0.25gPObid
2、脱水降颅压甘油果糖氯化钠mliv.drip，q12h（9.11至9.20日;20%甘露醇mliv.drip，q12h（9.11至9.20日）
3、抗感染舒普深3giv.drip，q12h（9.7至9.10日）;美平1giv.drip，q8h(9.10至9.28日);万古霉素1giv.drip，q12h(9.10至9.22日)
4、抗真菌伏立康唑0.2giv.drip，q12h(9.10至9.28日)
5、抑制全身炎症反应
6、抗凝低分子肝素钠ihq12h
7、保护胃粘膜
9.19日患者体温再次升高至40摄氏度，并出现呼吸增快，指脉氧、血压下降，予气管插管呼吸机辅助呼吸，升压药维持血压。停用脱水降颅压药，插管后患者无自主呼吸。
9月20日，患者体温升高至41摄氏度，予冬眠合剂后患者体温无下降，请药剂科会诊后予增加拜复乐抗感染。并行全市讨论，考虑病脑不除外，更昔洛韦抗病毒。
9月21患者体温降至36.8摄氏度。停用万古霉素。
9月22日给予床旁CRRT清除炎症因子.
9月25日患者体温再次升高39度，结合风湿科会诊意见考虑全身炎症性反应，给予甲强龙80mgbid冲击治疗，复方新诺明0.96gpoq12h抗感染。
9月26日血浆置换，患者体温恢复正常，意识状态较前好转。
9月27、28日再次行血浆置换。9月28日停用伏立康唑、美平、复方新诺明。
10月1日患者体温再次升高38摄氏度，予拜复乐后体温无明显下降，10月9日体温高至39度，结合痰培养结果，给予美罗培南抗感染。
目前治疗用药
1、抗癫痫丙戊酸钠口服液12mlpotid;左乙拉西坦片0.25gpobid
2、抗感染美平1giv.drip，q8h;拜复乐mgiv.drip，qd;复方新诺明0.96gpo，q12h;罗红霉素1片po，bid
3、激素冲击甲强龙80mgiv.drip，bid(9.25至10.4日);甲强龙40mgiv.drip，bid(10.4至-)
4、抑制全身炎症反应乌司他丁30万单位TID
5、抗凝安卓2.5mgihqd
6、保肝降酶复方甘草酸甘40mliv.drip，qd;还原型谷胱甘肽1.8giv.drip，qd;联苯双酯9mgpotid
7、补充造血原料亚叶酸钙mgiv.drip，qd
8、化痰沐舒坦45mgivtid
9、增强免疫力胸腺法新1.6mgihQJ14
10、保护胃粘膜、调节肠道菌群铝镁加1.5gpoqid;莫沙比利5mgpotid
四联活菌3片potid
11、营养支持等对症治疗
目前诊断
1、梅-罗综合征
2、颅内多发病灶性质待定
3、肺部感染
4、泌尿系感染
5、全身炎症反应
6、脓毒血症
7、症状性癫痫
8、白细胞减少症
特点总结
青年男性，面部肿胀起病。诊断梅-罗综合征激素治疗有效。长期维持。出现颅内病变。
间断发热，红细胞下降
激素及血浆置换，免疫治疗有效
讨论目的
1、颅内多发病灶性质？
2、发热原因？抗感染治疗方案
3、下一步治疗方案
4、预后
--谢谢
该病例本群曾经讨论
链接如下
?：梅罗综合征全国大讨论并求助（8.28日周一、20:00）
?：后续
梅罗综合征Melkersson-Rosenthalsyndrome，MRS
编辑：伊万
?：后续
梅罗综合征Melkersson-Rosenthalsyndrome，MRS
?：梅罗综合征全国大讨论并求助（8.28日周一、20:00）
?：湘雅三院号-继发营养缺乏性代谢性脑病，并非马毕二氏
?：呼唤准确的综合征命名-可逆性后部白质脑病综合征（PRLS/PRES）
?：LANCET--吡喹酮和阿苯达唑联合抗寄生虫疗法治疗脑囊虫病的有效性：双盲随机对照临床试验（后附原文）
?：HLA-B*等位基因与SJS和TEN的关系
?：如何进李神经会诊中心群？
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