上次病例中，我们分享了一例65岁短期内“反复缺血性卒中”的男性患者，其既往胃溃疡手术史，膝关节置换手术史，有高血压病史数十年，有“类风湿关节炎病”史（关节已经变形）20年。该患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（pANCA）IgG（+），考虑该患者反复梗死可能与“血管炎”所致，那么具体到该患者本身，其确切的诊断是什么呢？
A.系统性血管炎
B.pANCA相关性血管炎，
C.类风湿性关节炎相关性血管炎
D.原发性中枢神经系统血管炎
你会选择哪一个呢？上述几种类型中的“血管炎”又有什么区别和联系呢？
我们临床通常所讲的“血管炎（vasculitides）”等同于“系统性血管炎”，是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，分为原发性和继发性。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染（梅毒、真菌）、肿瘤、弥漫性结缔组织病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎）、药物诱发（如5氟胞嘧啶）等。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。
目前已经认识的系统性血管炎至少有20种。血管炎首先按受累血管的大小进行分类，包括小血管（毛细血管和毛细血管后微静脉）、中等血管（肌性动脉和小动脉）和大血管（主动脉及其主要分支）。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎是一组累及小至中等血管并具有一些相同临床、病理和实验室特征的血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（肉芽肿性多血管炎）（GPA）和Churg-Strauss综合征（嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎）（EGPA），ANCA是诊断以上三种小血管炎的有效工具。
而抗中性粒细胞胞浆抗体分为胞浆型ANCA(c-ANCA)和核周型ANCA(p-ANCA)，是ANCA相关性血管炎重要的特异性诊断指标。但是近年来的研究发现，ANCA与多种非血管炎疾病也存在着联系。ANCA对结缔组织病（如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎）肾脏受累或合并血管炎的检测价值较高。而核周型ANCA对炎症性肠病和慢性肝病的检测均有一定价值。尤其是对炎症性肠病中的克罗恩病和溃疡性结肠炎的鉴别诊断有较好的价值。
类风湿性关节炎相关性血管炎，属于称继发性血管炎的一种，发生率低于l％，多见于病程10年以上的患者，病情严重、血清学阳性以及有类风湿结节的患者，可以表现为多发性神经炎、皮肤梗塞或溃疡、指端坏疽、巩膜炎、胸膜炎、心包炎、皮下结节、紫癜等缺血症状。血管炎可侵及微静脉，为免疫复合物在血管壁沉积所致，在活动性血管炎时，血中免疫复合物水平升高，血管各层均有单核细胞浸润，且以内膜层为著，同时有内膜增殖及血栓形成，亦有合并血清ANCA阳性的报道。
中枢神经系统血管炎（centralnervoussystemvasculitis）是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病，同样包括原发性和继发性。继发性中枢神经系统血管炎病因包括自身免疫病、感染、药物及肿瘤相关的血管炎等，原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎，病变主要在脑,也可侵犯脊髓,动脉和静脉均可受累。发病率仅占所有中枢神经系统血管炎的1%。ANCA检查胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)及环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)可呈阴性或弱阳性,即使ANCA阳性但目前多认为应归属ANCA相关性血管炎，不属于PACNS。
PACNS诊断依据：(1)有仅限于脑损害症状、体征；(2)脑脊液检查无异常或仅有轻度非特异性异常；(3)符合上述血管炎性改变的MRI病灶特点及血管成像学特点；(4)对免疫抑制剂治疗较敏感；(5)经持续3~6个月的病程随访，除可有复发病变外，未发现其他相关性血管炎改变的疾病，可排除系统性、感染性血管炎；(6)经病理检查有符合PCNSA的证据。符合上述(1)~(4)+(6)条者为确诊；符合(1)~(5)条为临床确诊；符合(1)~(4)条为可能。
再来回顾一下我们这名患者的系统性检测的结果：
由此可见，这名类风湿性关节炎的老年患者，同时有肺脏、肾脏、肝等多器官受累的表现，现检测发现抗中性粒细胞胞浆抗体核周型（pANCA）IgG（+），短期内发生3次脑梗死，小编考虑类风湿性关节炎继发血管炎可能性大，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎不排除。
你的意见呢?两者在病理上有无区别呢？欢迎留言讨论！
参考文献：CalabreseL.Clinicaldecisionmaking:IsitCNSvasculitisorsomethingelse?Presentedat:PrimaryVasculitidesPre-symposiumoftheBiologicTherapiesVIISummit;April4-8,;Cleveland.
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