皮肤罕见病之掌跖角化症

年7月4号一大早,宋毅峰大夫就在杏仁医生平台上接到了一位来自宁波的患者母亲发来的求助,医院被确诊为掌跖角化症,好多医生同行和患者朋友对于此病都不怎么了解,为此,宋毅峰大夫特将此病做一总结,分享给大家!

皮肤病变之掌跖角化症

中文名:掌跖角化症

英文名:PalmoplantarKeratoderma,PPK

别名:钱币状掌跖角化病、遗传性掌跖角化症

传染病:否

疫苗预防:否

发病部位:皮肤

发于:毛囊角化病及毛发红糠疹

病因:属于常染色体显性遗传

一病因

该病的发病绝大多数与遗传有关,常有家族史,它可为显性遗传,也可为隐性遗传,也有部分是维生素缺乏。

二症状

本病多于出生时或之后不久即出现症状,两性发病率相等。好发于两手掌和两足跖。全掌、跖部皮肤角化、肥厚、发硬、呈淡黄色。质化现象可能会延伸到手背部的皮肤,在水掌和手腕间可以很明显地发现分界线,只到手腕就无角质化现象。另外需注意病灶处易有二次感染,且常伴有手汗症,足部有明显的臭汗症,有的病人不是弥漫性均匀地角化、增厚,而是呈角化瘤、角化结节样。少数病人在两手指关节背面也有角化、肥厚,有些像指节垫样。

  此疾病即便在同一个家族,其临床表现的变化也很大,加上弥漫型的皮肤过度角化症的症状都很相似,所以在疾病分型上比较困难,且每个分型在临床上的表现又很多样化,目前可以靠分子基因学协助疾病的鉴别诊断,但仍需要依临床症状的表现协助确认诊断。

三诊断   1.依据临床症状的表现做为诊断依据。   自幼发病,常有家族史,诊断不难。主要在手掌和脚掌出现过度角质化的现象,所以在病灶处会呈现厚、坚硬的黄色长茧硬块,具有平滑的蜡状表面,有时是凹陷或是呈现疣状,在病变处的四周有红斑的光晕。有时会与角膜混浊、感官神经性听力丧失、手汗症和牙齿异常有关。   2.Unna-Throst型掌跖角化症临床上与Vorner氏病临床上无法区分。但是若无表皮松解则为皮Unna-Throst型掌跖角化肤症。   3.分子基因学分析:

  皮肤过度角化症雅司病发现与KRT16和KRT1基因突变有关,可靠基因分析协助判读。

4.鉴别诊断:

  本病应与胼胝、胼胝性湿疹、毛发红糠疹等病相鉴别。

四治疗

  该病无有效的治疗方法。因为外伤后的伤口修复时皮肤会增生角化,所以应避免外伤。局部可涂0.1%维生素A酸软膏,5%~10%水杨酸软膏或15%~20%尿素软膏,以减轻症状,亦可试服维生素A。放射疗法暂时生效但不持久。

口服异维A酸或阿维A酯片在服药期间角化肥厚会有所减轻,但停药后很快复发,服用维生素A和维生素E效果亦不佳。一般都侧重在局部外用药治疗,可用0.1%维A酸软膏、10%尿素软膏、10%水杨酸软膏,也可用0.25%蒽林软膏等,但需要封包治疗,特别是晚间封包会得到角质剥脱的疗效,也可试用糖皮质激素软膏封包治疗,也有介绍用6%水杨酸的丙二醇凝胶剂局部外用有好的疗效。

五中医

《灵枢·邪客第七十一》:“手太阴之脉出于大指之端,内屈……与诸阴络会于鱼际,数脉并注,其气滑利……心主之脉出于中指之端,内屈,循中指内廉以上,留于掌中……其气滑利。”掌跖部乃阴阳经脉交贯之所,或责于先天经脉交接失常,或因于冲领失常,气血不达四末,瘀滞经脉,以致局部肌肤失于营养,导致粗糙、肥厚或革化。在祖国医学文献中未见明确病名记载,个别类型相当于中医的“厚皮疮”“火丹病”。由先天禀赋不足,或由后天失调所致。

宋毅峰讲中医

宋氏国医堂认为本病病因为风、虚、湿、燥、瘀,治宜养血活血、润肤止痒、收敛生肌。自拟养润汤:生地、土茯苓、丹参、当归、白芍、赤芍、牛膝、青黛、川芎、荆芥、防风、板蓝根、威灵仙、秦艽、黄芪、水牛角等。用法:将中药连煎2次,混匀口服,早晚各一次,加减:痒较重加白鲜皮、龙衣;皮损呈成片状鳞屑,有皲裂、疼痛者加玄参。

外用熏洗是中医的治疗优势:中药熏洗可通过调整周围血管舒缩功能,来改善四肢远端掌跖部微循环,达到抗炎、抗菌、抗氧化,促进组织修复的作用。角化性皮肤病皮肤粗糙,角质肥厚,药物吸收能力差,局部外用直达病所,药液温水浸泡局部皮损,能使皮肤表面温度升高,让毛孔舒张,毛囊口、汗腺口开放,软化角质,增加药物的透皮吸收,降低病损区皮肤对外界刺激的敏感性,可提高药物疗效。自拟软坚洗剂:威灵仙、浮萍、蝉蜕、苦参、白矾、地肤子等,以上诸药加米醋(不加水)约毫升浸泡30分钟,煮沸后再文火煮20分钟(以后每次煮沸10分钟),先熏待水温度适中,将皮损区浸入药液浸泡共30分钟,每日2次。一剂药可用2~3天。

宋毅峰大夫提示:此种病症较为棘手,中医有中医的神奇,但也是因人而异,辨证施治;中医疗效较为漫长,贵在坚持!宋氏国医堂的治疗宗旨,就是希望可以帮助到每一位患者!

六防范

患有遗传性疾病的病人应尽量找他乡人结婚,以减少发生遗传的机率。治疗上应服用维甲酸类衍生物。外用维甲酸类软膏后,病情减轻、好转,但停药后立即复发,可以等基因医学普及后,将来采用基因疗法根治。

患有掌跖角化症的患者平时经常要用软膏涂搽手掌、足跖,以防发生皲裂。

七心理

  好多患者得了掌跖角化症后,多处求医无效,产生焦躁情绪,甚至有个别患者自卑严重,甚至产生轻生的念头!

宋毅峰大夫寄语

每个人的生命都有其活着的目的,如果只记挂着想拥有或欠缺的东西,而不去珍惜所拥有的,那根本改变不了问题!掌跖角化症只是局部皮肤的改变,远比那些先天性生理缺陷的患者要幸运得多,在农耕社会,此病还不被认知,患有此病的人常常被认为是劳动人民的典范,油锅取铜钱、空手夺白刃的武侠英雄多是此病患者,从某种意义上看,这也许不能称为病,而是人类进化中必不可少的带有先天“武器”技能的超人!只是随着时代的发展,“武器”的作用渐渐淡化,和平时代,以细皮嫩肉为美的评判而已!这些患者也许就是人群中的超人,某个时刻你们的掌跖角化症就可以给予敌人致命一击!

再者说来,时代的进步日新月异,基因医学的发展也是一日千里,这些潜在的基因遗传疾病在不久的将来必然被攻克。掌跖角化症患者朋友们,要充满希望,勇敢而乐观的面对,悲观的心情会加重自己的病患,更会伤害到爱我们的父母亲人,我们不能怨天怨地,要在逆境中成长,一个人的美丽不在外表,在心灵,你自己不在意,别人也就不会太在意的,心魔在于自己,放宽心!加油!

八偏方

蜂蜡有很好的软化角质的作用,可以使用蜂蜡外敷,稍微加热,可以使角质层溶解变薄!

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