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很多患者面部出现了红斑、皮疹等,第一反应就是看皮肤科,然而有的部分患者并不单单是皮肤问题,有可能患了系统性红斑狼疮。
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什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。
1.全身症状
病情活动期大多数患者有全身症状,如疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜:
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉:表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累:浆膜炎包括胸膜炎和心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累:胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾:临床表现为肾炎或肾病综合征。
7.神经系统受累:可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统:受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统:受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少
见的有肠系膜血管炎,布加综合征和蛋白丢失性肠病。
10.其他:可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病
医院风湿免疫科