健康热线一中心专家从王林之死谈A

年2月10日,鸡年元宵节前一天,气功大师王林被一种怪病整死了。这样一个曾经神乎其神的,特异功能十足的“气功大师”竟然也有克星,这到底是什么样一种怪病?连神人也不能自救呢?官方报道,王林死于ANCA相关血管炎,多器官功能衰竭。

医院肾内科郭彦聪主任对于ANCA的解读。

一、先说一下什么是ANCA?(中国话语音读作“安卡”)

ANCA取自几个英文的字头,就是Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies的缩写,翻译成中文名为抗中性粒细胞胞浆抗体。这是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,患者身体内出现这样的自身抗体会导致全身系统性损害(估计不学医也看不懂,记住是一种自身抗体就可以啦)。

二、ANCA相关血管炎又是怎么回事?

体内ANCA刺激白细胞导致血管炎症,血管内各种物质可以从受损的血管壁渗漏出来,所以称为ANCA相关血管炎,本质是自身免疫性疾病。该病比较罕见,每百万人中仅有40-54人患病,特点就是50-70岁男性患者多见(王大师也够倒霉的,摊上的病有些医生都不知道,换作20几年前压根还没有医生认识这个病,这个还多亏了搞肾脏专业的人士发现并逐步认识了这个病)。

一般来讲,疾病早期症状非常隐蔽、不特异,以发热、乏力、体重下降多见。而且ANCA在血管里随着血液循环无处不在,导致广泛的血管炎症,出现多个脏器受累表现。

在皮肤可出现:紫癜、瘀点、瘀斑、红斑、丘疹、结节、荨麻疹、网状青斑、坏死、溃疡等等。在肾脏可出现:血尿、蛋白尿、肾功能受损,体内代表代谢废物的尿素和血肌酐升高;严重的表现为急进性肾炎,肾功能较短时间迅速恶化。在肺脏可出现:红细胞从不完整的血管壁渗出,导致肺出血,患者咯血、弥漫肺泡内出血导致低氧甚至呼吸衰竭。有的还可以像肺癌样的表现,眼耳鼻喉受累:色素膜炎、脓性、血性鼻分泌物,鼻骨破坏、中耳炎、声嘶、喉炎、神经性耳聋等等;神经系统受累(Neuropathy):多发神经病变,肌肉萎缩、肌无力、感觉异常,还可以出现头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等等表现。

所以,患有此的病患者最初大多都是先到皮肤科、神经内科、耳鼻喉科、呼吸科就诊,当出现严重肾功能损害后才会想到肾病科。正如前文所说,ANCA随着血液循环无处不在,可导致广泛的血管炎症,各系统、器官均可累及,当出现多器官受累的症状后会导致多器官衰竭,最终夺走生命!

因为各个专业对这个病的认识程度不同,出现误诊的机会极高。

四、ANCA相关血管炎能预防吗?

ANCA相关血管炎是自身免疫性疾病,体内产生了攻击自身的抗体,目前尚缺乏特效预防办法。但平时注意增强免疫力,避免不良情绪,加强身体锻炼还是有益的。当身体出现了前述症状医院就医。

五、ANCA相关血管炎能治吗?

经过学者们的不断研究,ANCA相关血管炎有一些治疗手段,但非常讲究时机,早发现、早诊断、早治疗,大多数患者可以长期存活,病情稳定后还可以继续工作;但如果发现或诊断较晚出现了严重的肾功能衰竭、肺出血或神经病变或其他严重并发症,那么再积极的治疗患者可能也是九死一生!我科近期也住着3个血管炎的病人,其中一个表现为慢性肾衰竭的经给予糖皮质激素治疗,症状已明显好转,另一个表现为急进性肾炎,急性肾衰竭的也在积极进行糖皮质激素冲击治疗和积极准备肾活检。

疾病远比气功大师的招数更复杂,医学科学也远比大师的功力更深厚更深入,在疾病真正到来之时,大师也是“泥菩萨过河”。看清这样的事实,我们应该知道生命健康不能信忽悠,健康就掌握在我们每个人自己手中,需要我们相信科学,远离愚昧!

医院西院检验科郭亚萍主任对于ANCA的解读。

王林之死把实验室检测项目ANCA推到了公众视野,ANCA的中文名称是抗中性粒细胞胞浆抗体,是由于某种原因机体免疫系统针对自体中性粒细胞胞浆内多种成分发生识别障碍,刺激B细胞分泌的一种复合蛋白。ANCA是自身抗体家族中的重要成员,最早是在肾病患者体内发现的。ANCA相关性血管炎临床典型期才会累及肾,早期有白细胞轻微降低,一个或多个器官缺氧症状,以高血压为首的心脑血管疾病患者是重灾区,对糖尿病患者合并症的评估意义重大,呼吸系统,消化系统,尤其是五官孔道反复肉芽肿性炎症及息肉应该及早筛查ANCA,早发现早干预效果显著,到了典型期治疗效果不佳。随着医学水平的提高,人类健康意识的增强,许多疾病典型症状已经不常见,临床更应







































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