西部年会听课笔记之
系统性血管炎——从韦格纳肉芽肿更名说起
讲者：医院风湿免疫科赵岩
韦格纳肉芽肿同时具有炎症和肉芽肿，它的命名多年来被反复声讨要求改变。其主要的病理特征为：早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成，炎症为早期突出表现，之后多核巨细胞形成非典型肉芽肿炎症，上述两种关系不是绝对的。因此年ACR/EULAR/ASN三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。于是肉芽肿性多血管炎(GranulomatosisWithPolyangiitis,GPA)的新命名取代了WG。
ChapelHill年新分类如下：
*大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）
*中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）
*小血管炎（SVV）：
*ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（ChurgStrauss,EGPA）
*免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎，低补体性荨麻诊性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
*变化血管的血管炎（variablevesselvasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan综合征（CS）
*单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎
*与系统疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎
*与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷秋蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性血管炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎。
关于ChapelHill年新分类的评价：较为全面的的分类；逐渐去除荣誉性命名；缺陷：将来要重视影像学检查的新技术，尤其是对大众血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估，PET/CT对大血管炎的诊断和活动性检测时一有价下面来简要看一下常见血管炎的临床特征和治疗原则：大血管炎：巨细胞动脉炎（GCA）：主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎，好发于颈动脉的颅外分支，常有颞动脉受累，一般患者年龄大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛。它的三联征：颞部头痛，间歇性下颌运动障碍，眼部受累。大动脉炎：分为头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸腹主动脉型（主-肾动脉型），广泛型（多数病人病情较重），肺动脉型。小血管炎：诊断小血管炎前需除外值的工具。MRA简便安全无肾毒性、无创、无辐射，适于中大血管受累。局限于眼、耳、鼻、咽喉及肾脏的肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎无法命名，未突出ANCA的相关性命名。
继发性血管炎（感染、肿瘤、其他结缔组织病等）。肉芽肿性多血管炎:累及部位ENT+肺+肾，活检显示坏死性血管炎或坏死性肉芽肿，c-ANCA阳性；嗜酸性肉芽肿性多血管炎：三阶段病程：1.鼻炎，鼻息肉，哮喘，湿疹或过敏史；2.嗜酸性粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞浸润症（LofflerSyn.），慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎（可反复发作多年）；3.系统性血管炎；可通过ANCA/IgE/病理确诊。显微镜下多血管炎：坏死性小血管炎，无或很少有原位的免疫沉积，部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见，也常有肺毛细血管炎。原发性冷球蛋白血症性血管炎：皮肤+肾脏受累为主，皮疹往往特别痛（肢端小动脉闭塞及免疫复合物沉积有关）。中等血管：结节性多动脉炎（PAN）（40-60岁），川崎病（1-5岁）。
系统性血管炎的传统治疗：皮质激素，CTX，血浆置换。CTX对于治疗ANCA相关性血管炎等疾病非常有效，但其副作用明显，因此，对于长期使用应该避免应用CTX。在CYCLOPS研究显示CTX口服和冲击18个月缓解率、ESRD和副作用无差别，但是口服复发率低，PR3ANCA+者更易复发。研究CTX的下阶梯治疗中，应用3-4个月CTX诱导缓解，维持AZA或MTX与持续应用CTX疗效基本一致，但应用MMF维持治疗复发率高。研究显示轻症ANCA相关性血管炎的治疗应用6个月MTX与CTX缓解比例基本一致，然而小血管炎缓解后停用MTX复发率高，停用CTX复发率相对较低。
生物制剂目前也可用于治疗血管炎：英夫利西单抗及CD20单抗对治疗难治性ANCA相关性血管炎有效，对于血管表现突出的患者缓解率高，ANCA+滴度越高，效果越好，同时一定要坚持规律用药。IL-6单抗可用于治疗难治性巨细胞动脉炎及大动脉炎。抗IL-5（Mepolizumab）可用于治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎，现已在美国上市批准使用。
听课体会：系统性血管炎是较为复杂的一大类疾病，分类较多，诊断、鉴别诊断及治疗难度较大，这需要我们在临床工作及研究中不断学习积累以便更好地掌握，并能根据患者不同的病情采取个体化疗法，提高治疗持续缓解比率。
资料整理：医院临床免疫科李英