免疫球蛋白（Immunoglobulin）是指具有抗体活性的动物蛋白。它主要存在于我们的血液中。人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于丙种球蛋白（γ球蛋白）中，可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。
从出生开始，免疫球蛋白就开始作为人体的保护伞，帮我们抵御外界病原体的侵入。然而，你知道吗？免疫球蛋白数量和组成的异常，也可以导致疾病。
下面，我们一起来认识一种可以致病的免疫球蛋白——冷球蛋白。
冷球蛋白血症的病理表现是白细胞碎裂性血管炎，涉及循环免疫复合物的沉积、补体的激活，更甚者，高球蛋白血症造成假血栓的形成、血管的阻塞。这样的血管炎累及全身各个系统，产生皮肤紫癜、周围神经病变、关节炎、肠系膜血管炎、肺间质纤维化、肾小球肾炎等。而自身免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，同样会累及全身各个系统的血管炎性病变，它可以是冷球蛋白血症的继发因素，冷球蛋白血症的患者本身也有高的自身免疫疾病易患性。
对于冷球蛋白血症患者中自身免疫病的发生率，尚没有统一的意见，在一个对名冷球蛋白血症患者的临床特征分析中，自身免疫病占其中的24%，是除丙肝病毒感染之外第二大继发性冷球蛋白血症的病因。那么，自身免疫病和冷球蛋白血症有什么不一样的特点呢？上面提到的研究中，将HCV阴性的患者的临床特点进行了总结，结果发现HCV阴性的患者多系统受累的表现及自身抗体的阳性率均高于HCV阳性组，而在这些非HCV感染相关的冷球蛋白血症人群中，自身免疫病患者占有四分之三左右的比例。另一方面，有症状的冷球蛋白血症相比无症状者，血清学表现更为异常，也就是说，疾病的表现可能更为严重。所以自身免疫病合并冷球蛋白血症的表现可见一斑。
既往的文献表明，狼疮患者中的皮肤血管炎、雷诺现象、类风湿因子、低补体血症、高球蛋白血症、抗ds-DNA抗体的出现都与冷球蛋白血症相关，狼疮的疾病活动度是否与冷球蛋白相关尚有争议。抗ds-DNA抗体等特异性的自身抗体被发现和冷球蛋白相关，是否意味着这些抗体参与冷球蛋白的形成，目前还缺乏相关研究。干燥综合征的患者与冷球蛋白血症的联结似有不同，有人发现，干燥综合征患者中冷球蛋白更常出现单克隆的IgM成分，而其它自身免疫病中冷球蛋白多为多克隆的混合性免疫球蛋白，并且这种单克隆IgM的出现，与将来进展为B细胞淋巴瘤密切相关。
(作者：温雯)
摘自《漫话风湿》
出版社：复旦大学出版社
主编：栗占国
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