干燥综合征口干眼干外的神秘面纱

引言

干燥综合征是老年人常见的风湿病,顾名思义,干燥综合征存在口干、眼干;那么除此之外干燥综合征是否可引起肌肉及神经损害呢?下面来看一个真实的病例。

1现病史

患者,男,黄**,77岁,缘于入院前2月余无明显诱因出现反复头晕,表现为间断发作的昏沉感及前额部压痛感,突发突止,发作频次、持续时间不等,情绪激动、精神紧张时明显,静息状态下可缓解,伴面部、四肢麻木,伴前额部疼痛,无明显肌肉疼痛,无乏力,无呕吐,无视物模糊等不适,2月余来未系统诊疗,平素时感全身乏力、精神萎靡,求诊于我院神经内科门诊,拟“多发性脑梗死”收住入院。患者自发病以来神清、纳差、夜寐欠安、大便自调,小便次数多。

2既往史

患者有多发性脑梗死病史。否认糖尿病、高血压等病史,患者无嗜酒史。

3入院查体

T:36.8℃P:76次/分R:19次/分BP:/85mmHg。神清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双眼球各向运动正常,右侧鼻唇沟浅,伸舌居中,颈软,克氏征(-),四肢肌力、肌张力正常,双侧腱反射对称正常,双侧病理征未引出,深浅感觉及共济运动正常。闭目难立征阴性。

4辅助检查

ANA(滴度)+抗ds-DNA+ENA谱(荧光1:):核颗粒、胞浆颗粒阳性↑,抗R0-52抗体:弱阳性↑,余正常。

血沉:32mm/h↑。风湿病检测+体液免疫功能检测:免疫球蛋白IgM:0.66g/L↓,免疫球蛋白IgG:20.00g/L↑,KAP轻链:.00mg/dl↑,LAM轻链:.28mg/dl↑,余正常。

高敏心肌肌钙蛋白T:0.ng/ml↑,肌酸激酶MB(质量):24.89ng/ml↑,余正常。

生化全套:谷草转氨酶:74.7U/L↑,乳酸脱氢酶:.2U/L↑,肌酸激酶:.9U/L↑,肌酸激酶MB:51.0U/L↑。

凝血四项+DDi+FDP+AT3(-12-07)抗凝血酶Ⅲ活性:71.0%↓,D-2聚体:1.39mg/L↑,纤维蛋白(原)降解产物:5.50mg/L↑,余正常。

抗心磷脂抗体、甲状腺功能、甲状腺自身抗体检查、Anti-HIV+TP、直接抗人球蛋白试验、尿常规、粪便Rt+隐血:正常。

肿瘤标志物组合+贫血相关检查:铁蛋白:16.47ug/l↓,游离PSA:1.08ng/ml↑,余正常。

网织红细胞检测+血细胞:红细胞(RBC):4.27*10^12/L↓,血红蛋白(HGB):95.0g/L↓,红细胞压积(HCT):0.l/L↓,平均红细胞体积(MCV):76.6fl↓,平均红细胞血红蛋白含量:22.2pg↓,平均红细胞血红蛋白浓度:.0g/L↓,红细胞分布宽度(RDW):19.7%↑,血小板(PLT):.0*10^9/L↑,网织红细胞百分比:1.40%↑,余正常。

肌电图提示:四肢近端、远端所检各肌均未见正尖、纤颤波,运动单位时限、波幅均正常;广泛性周围神经病(轻度),主要累及感觉神经。

请风湿免疫科会诊后

追问病史患者2年余前无明显诱因出现口干、进食较干硬食物需配水,伴眼干,泪液分泌稍减少,伴龋齿,故考虑结缔组织病、干燥综合征可能后转入我科。转入我科后予以完善眼科会诊:滤纸试验双侧3mm/5min;唇腺活检病理:见唇腺小叶9个,部分腺泡萎缩,散在淋巴细胞、浆细胞浸润,其中一灶大于50个淋巴细胞/4mm2,请结合临床。

诊断

1.干燥综合征(累及周围神经)2.多发性脑梗死3.缺铁性贫血

治疗及治疗后复查

治疗予以泼尼松抗炎、抑制免疫,羟氯喹、白芍总苷调节免疫,改善脑循环及补铁等治疗后患者面部、四肢麻木改善,复查血沉:20mm/h;谷草转氨酶:44.1U/L↑,乳酸脱氢酶:.7U/L↑,肌酸激酶:.3U/L↑。即血沉降至正常,肌酶较前下降后出院。

讨论

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体,尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,以灶性淋巴细胞浸润为病理特点。临床上主要表现为干燥性角结膜炎、口腔干燥症,还可累及其他多个器官如皮肤、骨骼肌肉、肾、呼吸循环系统、消化系统、神经系统和血液系统等。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。抗SSA和抗SSB抗体在干燥综合征阳性率分别为70%和50%,它们并非是原发性干燥综合征中的特异性抗体,但其在原发性干燥综合征中阳性率高于其他结缔组织病。唇腺活检进行病理检查观察小涎腺间质淋巴细胞的浸润程度是诊断干燥综合征较特异的检查。

本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见,男女比为1:9~20。发病年龄多在40岁~50岁。干燥综合征可累及骨骼肌肉,44%的患者出现肌痛,主要原因为纤维肌痛,3%-14%患者可出现肌炎,可有肌无力、肌酶谱升高和肌电图改变。约20%的患者可出现神经系统受累,中枢神经(包括脊髓)和周围神经(包括脑神经)均可受累,与血管炎、血栓形成等有关。感觉神经病变、周围神经病变常见。周围神经受累可出现感觉、运动、自主神经异常等表现。

此例患者有口干、眼干2年余,但口干、眼干均不严重,未明显影响患者生活,故患者未诊治,同时此患者抗SSA及抗SSB抗体均阴性,仅RO-52抗体弱阳性,经我科完善滤纸试验及唇腺活检病理结果后,符合年干燥综合征国际分类标准,故仍考虑干燥综合征可诊断。

患者2个月前出现面部、四肢麻木,结合肌电图回报及患者既往无糖尿病等病史,故考虑干燥综合征累及周围神经;患者肌酶高,但患者无明显肌痛,且肌电图无肌源性损害,患者表示暂不行肌活检,故考虑干燥综合征所致肌炎诊断依据不足;但肌酶升高在排除运动损伤、他汀类药物所致等常见原因后,仍考虑可能为干燥综合征所致;此患者经激素及免疫调节剂治疗后感觉异常改善,肌酶下降,提示治疗有效,支持上述诊断考虑。

总结

此病例提示干燥综合征老年患者可能口干、眼干症状较中青年患者不明显,而可能以肌肉、神经系统损害等表现为主,滤纸试验及唇腺活检能提供诊断依据;另老年人干燥综合征所致肌酶升高、周围神经病变需早期积极治疗,方能改善患者预后。

参考资料:《风湿免疫学高级教程》

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