抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是以坏死性炎症为特点的血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。AAV最常受累的器官是肺和肾。
ANCA是AAV的血清标志物，免疫荧光下可分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA）。髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）是ANCA主要的靶抗原，用ELISA法检测可将ANCA分为MPO-ANCA和PR3-ANCA。PR3-ANCA和MPO-ANCA分别在肉芽肿性多血管炎（GPA）患者和显微镜下多血管炎（MPA）者中最常见，但是循环中ANCA水平并不总是反映疾病的活动度。
肉芽肿性多血管炎
（1）上呼吸道症状或为本病的首发症状，表现为持续的流涕、鼻出血、鼻窦炎。咽鼓管堵塞可出现耳部相应的症状。
（2）肺部病变为胸闷、咳嗽及影像学改变。
（3）肾病变，表现为血尿、蛋白尿，肾衰是其主要的死因。
显微镜下多血管炎
（1）皮肤改变：网状青斑、荨麻疹、紫癜等。
（2）肺部损害多继发于肺泡壁毛细血管炎，少数可出现弥漫性肺泡出血。
（3）肾脏损害为蛋白尿、血尿及肾性高血压等。
嗜酸性肉芽肿性血管炎
（1）呼吸道症状，几乎都会出现哮喘，部分会出现反复的鼻炎、鼻窦炎，及肺部影像学的改变。
（2）神经系统的改变，多发或单发神经改变，脑神经受累较少，中枢神经表现为惊厥、意识障碍、脑卒中。
外周血嗜酸性粒细胞明显升高，受累组织可见大量嗜酸性粒细胞浸润。