患者男、32岁。主诉：头痛、视物变形2年。2年前无明原因出现头痛，呈炸裂样疼痛，伴有视物模糊、视物变形，恶心、呕吐。医院诊断不详，用药不详，病情逐渐缓解。数月后病情复发，头痛症状同前，医院检查有眼底出血。病程中有时双侧下肢远端出现圆形、椭圆形红斑，视力逐渐下降。多次就诊于当地诊断不明，给予脱水降颅压治疗病情可好转。门诊以头痛待查收入院。
查体：一般查体未发现异常。双眼底视乳头边界不清、色苍白，双眼粗测视力0.5，视野正常。双瞳孔等大、等园，对光反射灵敏。双侧克氏征阳性。
辅助检查：三大常规及电解质、风湿3项、免疫系列、血沉（35，快）；抗核抗体、类风湿因子、抗内皮细胞抗体、C反应蛋白等正常。
:继发性头痛
1.
A视物变形，首先考虑枕颞交界区。炸裂样痛恶心呕吐加克氏征，脑膜刺激征。不排除蛛血。因此是否枕颞交界区的血管瘤，血管畸形出血？
B视物变形视物变形考虑视乳头本身病变，头痛伴恶心呕吐，视乳头水肿考虑颅内压升高，双侧克氏征阳性不伴有其它脑膜刺激征考虑颅内压升高间接征象。
C患者青年慢性，反复头痛，视物障碍及视乳头水肿，四肢活动尚可，定位颅内。首先我考虑静脉窦问题，再就是炎性脱髓鞘。
2.
A青年男、头疼、视物异常、高颅压症丶眼底以继发视N萎缩、视力下降、克氏症阳性。定位视N、脑膜、定非特异性炎症、脱髓鞘
B青年男性，慢性起病，症状为发作性，表现为头痛，食物模糊、变形，查体可见视乳头水肿，脑膜刺激征阳性，定位于枕叶，脑膜。发病同时又双下肢的红斑，血沉快，定性考虑：免疫性？特殊感染？副肿瘤？
C头痛十克氏征阳性十局灶性神经功能缺损体征阴性十癫痫阴性定位脑膜。目前脑实质缺乏定位依据。视力下降十视野缺损阴性定视神经。综合定位：脑膜十视神经或慢性持续性颅高压。
3.
A青年男性，慢性起病，有复发缓解，表现为头痛，视物变形，视力下降，有脑膜刺激征，伴皮损。定位考虑脑膜，可能合并眼色素膜。定性考虑免疫相关，首先考虑小柳原田，白塞待排。
B同前。
4
A有严重头痛，有视力，视乳头水肿，考虑垂体卒中，静脉窦血栓，可逆血管收缩综合征，PRES等等。
B定位：头痛十克氏征阳性十局灶性神经功能缺损体征阴性十癫痫阴性定位脑膜。目前脑实质缺乏定位依据。视力下降十视野缺损阴性定视神经。综合定位：脑膜十视神经或慢性持续性颅高压。定性：青年，男，急性起病十多系统受累（神经十皮肤十相关肝肾肺评估情况)，十血沉快定系统性风湿免疫病十免疫系统相关抗体阴性定抗体阴性风免病如白塞等。
C别忘了白塞容易静脉堵，事实上好多免疫系统疾病可以静脉窦血栓，比如狼疮，比如抗磷脂抗体综合征，比如溃疡性结肠炎等等。
D青年男性+病史较长+双下肢远端圆形、椭圆形红斑+头痛、恶心、呕吐+视物模糊、视物双影+双侧克氏征阳性+无感觉障碍+无感觉失调+肌张力及腱反射正常+无病理征。
辅助检查：血沉较快。
颅压高=头痛+眼底改变+克氏征。
定位：脑膜系统
定性：脑膜癌？免疫性静脉窦血栓？转移瘤？
腰穿脑脊液：压力高mmH2O，余生化、常规、细胞学等正常。头颅MRIT2正常。MRA正常。
A肥厚性硬脑膜炎（影像无奔驰标志）
B椎管肿瘤压迫（脑脊液蛋白不高）
C感染性栓子（无体温，脑脊液正常）均否了。
D颅压高：脑脊液分泌多？吸收障碍？颅内占位？脑脊液循环障碍？脑膜感染（真菌、细菌、病毒；特殊感染；梅毒；布氏；莱姆病）？脑膜癌？脊髓占位？无非就这几个原因。
E，追问激素水平，考虑分泌增多（显然没查）。
病人入院后追问病史，2年前起反复多次出现口腔溃疡，多在口腔前庭、面颊内侧面，时好时坏，面积大小不均。近来头痛症状加重，视力较前明显下降，双眼粗测视力0.5。口腔黏膜不光滑、双侧口腔内侧面可见溃疡、黏膜糜烂、咽部无充血。双下肢远端可见红斑、小腿外侧面可见遗留的色素沉积。生殖器发现有一处溃疡面。MRV：双侧横窦显示不良：右侧横窦不显影，左侧显影不良、梗阻。
：
在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。白塞氏病：可累及神经、血管、肌肉、胃肠道及关节等。
但仍有问题，
文献介绍白塞病脑实质损害者多表现为脑脊液蛋白或细胞数增高,但压力通常正常,而颅内高压型一般仅有压力升高,很少有蛋白和细胞数增高。推测其机制是由于脑实质损害型和颅内压增高型两者发病机制不同,前者为小血管炎性改变,后者为继发性的凝血机制异常引起的静脉窦血栓造成的。根据文献似乎支持静脉窦血栓。
编辑：王津存.12.3
赞赏