年瑞典眼科医生舍格伦（Sjogren）教授首次描述了“干燥综合征（SjogrensSyndrome，SS）”这一疾病，为纪念Sjogren教授的突出贡献，7月23日（Sjogren医生的出生日）被定为“世界干燥日”。目前，对于SS，尚无根治方法，主要通过缓解症状，阻止疾病发展，以延长患者的生存期。
原发性干燥综合征（pSS）是可累及多系统的自身免疫病，除了唾液腺和泪腺受损导致的口干、眼干症状，还可出现皮肤、骨骼肌肉、呼吸系统、消化系统、血液系统、神经系统等系统损伤。
pSS常见的系统损伤有：
①皮肤：皮肤黏膜损害可分为非血管炎性和血管炎性损害，皮损以紫癜样皮疹、雷诺现象、口腔黏膜溃疡和网状青斑为多，部分患者有发生皮肤淋巴瘤的可能；
②骨骼肌肉：关节痛较为常见；部分患者可伴有肌痛、肌无力；
③肾：肾脏是重要的受累靶器官，肾小管间质病变常见，可分为远端小管、近端小管和集合管受累，表现为肾小管酸中毒和电解质紊乱。部分患者起病隐匿，逐渐出现肾功能损伤甚至终末期肾病；
④肺：间质性肺病是最常见的表现，患病率约为8%~38%，预后差，可出现呼吸衰竭；肺淋巴瘤及假性淋巴瘤较少见，其他可见胸膜肥厚、肺大疱或胸腔积液等；
⑤消化系统：胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状；
⑥神经系统：累及神经系统的发生率约为5％，以周围神经损害多见；
⑦血液系统：本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴瘤的发生率约为健康人群的4-44倍；
⑧全身症状：pSS患者常伴有反复发热、乏力等全身症状，甚至可为部分患者的唯一表现。
据文献报道干燥综合征患者出现系统损伤概率高达63％，系统损伤严重威胁患者的健康和生活质量。其中，肺、肾脏、血液系统、神经系统这些重要器官/系统损伤，可能带来严重后果，例如弥漫性肺间质纤维病变可能导致患者呼吸衰竭，肾功能损伤严重者可发展为终末期肾病等。总之，系统损伤的危害不容小觑。
参考文献：[1]宣磊等.原发性干燥综合征皮肤黏膜损害[J].中华临床免疫和变态反应杂志，，9(3)：-.[2]王婧，陈丽萌.原发干燥综合征肾脏损害临床病理特点及治疗进展[J].中国医学科学院学报，,40（2）：-.[3]赵福涛等.原发性干燥综合征多学科诊治建议[J].老年医学与保健，，25，（1）：7-20.[4]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,14:-.[5]宣磊等.原发性干燥综合征皮肤黏膜损害[J].中华临床免疫和变态反应杂志，，9(3)：-22.专家简介
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臧银善
主任医师、教授，硕士研究生，现医院风湿免疫科主任、大内科副主任，从事本专业20余年；中国医师协会风湿免疫科医师分会委员；中国风湿免疫病医联体联盟理事；江苏省医学会风湿病学分会委员；江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员；江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员；宿迁市医学会风湿病学分会第一、二届主任委员，宿迁市医学会内科学分会常务委员。擅长各种常见及疑难危重风湿性疾病的诊治，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风等。承担市科研项目3项，拥有市科研成果2项；年度宿迁市“仁心仁术”优秀医师，年获江苏省医学新技术引进二等奖1项，曾获徐州市科技进步奖2项，医学新技术引进奖1项，曾获徐州市专业拔尖人才荣誉称号，.9入选宿迁市“千名拔尖人才培养工程”第一层次培养对象，年获宿迁市“科技强卫工程”医学重点骨干人才称号；/连续两年获院优秀党员、年获院科研先进工作者、年度院突出贡献奖个人等称号。在中华级、国家级及省级期刊上发表学术论文近30篇。
科室介绍：我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院（南京医科大学附医院），医院风湿免疫科，自年10月成立，市级重点专科，现开放床位40张，医护人员21人，其中高级职称4人，中级职称4人，硕士研究生8人。门诊住院量逐年增加，承担市级科研项目3项，举办市级继续教育项目6项，承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务，负责住院医师规范化培训及实习带教工作，同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。
现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位；同时，我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员，医院风湿病联盟成员，江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位；年入选中国风湿免疫病医联体联盟成员。
医院A类学科，医院风湿免疫科对口建设，张缪佳、谈文峰教授定期来我院坐诊、查房、指导学科建设，在省内率先开设远程门诊，每周四省人医远程会诊，解决疑难问题。科室开展业务：1、中西医结合特色治疗风湿科常见病的诊断及规范化治疗，如类风湿、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松等；2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治：重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性类风湿、难治性免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等；3、拥有甲褶微循环观察仪、骨密度测定仪、肌骨中频理疗仪等先进仪器；4、积极开展风湿免疫病的临床研究；5、利用领先新技术治疗各种风湿病，如最新生物制剂的应用等。远景目标：未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平，积极开展临床研究和继续教育，改善服务质量，扩大科普宣传力度，提高我市风湿病学专科的诊疗水平，努力将我科将争创省级重点专科，打造为宿迁市风湿病诊治中心，更好为广大患者的健康保驾护航。医院风湿免疫科
门诊类别：风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊
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