中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤2例

0引言

年版WHO造血及淋巴组织肿瘤分类中,血管内大B细胞淋巴瘤(IntravascularlargeB-celllymphoma,IVLBCL)归属于弥漫性大B细胞淋巴瘤(DiffuselargeBcelllymphoma,DLBCL)的独立亚型[1]。该疾病非常罕见,迄今全世界近例报道,国内报道不足10例[2,3,4,5,6]。累及包括皮肤及中枢神经系统在内的全身各个器官,由于病变部位不一,临床表现多样,导致诊断困难或诊断延误。我们报告2例原发性中枢神经系统的IVLBCL临床病例并复习文献。

1病例报告

1.1临床资料

1例,男性,26岁,因头痛、癫痫、失语一月余入院。CT示双颞叶占位性病变。年4月手术,术中见病灶呈蚯蚓状,脑出血。病理诊断:IVLBCL。术后患者因经济困难未治疗,半年后颅内病灶复发死亡。另1例,女性,61岁,发作性四肢抽搐10小时。年7月入院,MRI示左颞叶占位,结节状异常信号T1WI低信号,T2WI高信号,增强后病灶中度强化,见图1。周边脑组织片灶状水肿,疑为转移瘤。术中病灶位于皮质下,暗灰色,边界不清。术后病理诊断:IVLBCL。CHOP化疗方案1疗程,患者体质弱,耐受性差,术后3月死亡。

1.2病理学特点

2例镜下所见相似,大小及形态不一的薄壁血管腔内可见异常肿瘤性淋巴细胞,游离状或黏附血管内壁,瘤细胞类圆形,胞质少至中等、灰蓝色、有较多空泡,可见空泡状核,大而核形不规则,核仁明显,核分裂相易见,见图2。

1.3免疫组织化学

2例肿瘤细胞LCA、CD20、CD79a、MUM-1均强阳性;CK、CD3、CD30、BCL-6、CD10均阴性;血管内皮CD34阳性,见图3、4。

2讨论

IVLBCL由Pfleger等年首次描述报道,称之为系统性增生性血管内皮瘤病,随后称为恶性血管内皮瘤病,最后命名为嗜血管性(血管内)淋巴瘤(IVL)。IVL的特征是瘤细胞仅限于小血管(终末血管、小动脉、微静脉及毛细血管内),累及淋巴结以外的各器官和组织。通过病理组织学、免疫组织化学以及基因分析证实瘤细胞绝大多数为B细胞来源,故命名为IVLBCL[7]。也有极少数T细胞及NK细胞IVL的报道[8]。我们报道的2例IVL均为IVLBCL。

IVLBCL可累及全身各器官,临床表现也多种多样,如不明原因发热、乏力、贫血、呼吸道或胃肠道症状等。中枢神经系统IVLBCL以中枢神经系统症状为首发或单一神经系统表现,极为罕见。发病多为老年患者,平均年龄63岁,男女比为2∶1,病程2周至数月,平均8.5月。主要表现为头痛、进行性意识障碍、抽搐及继发性癫痫等。部分患者有亚急性脑病的特点,表现为记忆力下降、定向力障碍以及局灶性神经功能缺损。有些患者表现为多灶性脑血管病,如短暂性缺血发作或脑梗死。影像学检查,可见病变处多灶性梗死或血管炎表现,多数无明显占位效应。由于血管内肿瘤细胞阻塞和血管内皮细胞增生,导致脑实质新鲜和陈旧的缺血性改变,严重者导致脑出血。我们其中一例也以脑出血为首发表现,因此靠临床及影像学检查难以明确诊断[7]。

IVLBCL临床表现无特异性,影像学检查也无特征性。虽然肿瘤细胞位于血管内,但外周血和脑脊液(CSF)中很难发现肿瘤细胞,致使细胞学诊断也较困难,最终要依赖组织病理检查。临床上主要与脑胶质瘤、多发性硬化、颅内血管炎、单纯性疱疹性脑炎等鉴别。当临床诊断困难时,颅内出血或可疑占位,要考虑到IVBCL的可能性,应尽早开颅活检,以免误诊、漏诊。

IVLBCL病理检查肉眼上无明显肿块,镜下主要为病变区小血管管腔内充满大而不典型淋巴样瘤细胞,瘤细胞聚集于血管腔内,伴有或不伴血管壁浸润,但不侵出血管壁向外脑组织生长。瘤细胞体积大,形态单一,核空泡状,核仁明显,可见核分裂。瘤细胞表达白细胞共同抗原(LCA)和B细胞抗原CD20、CD79a;T细胞抗原CD3及CD30均阴性,不表达上皮(CK)及血管(CD34)标志物。

IVLBCL具有高度侵袭性,易全身扩散,患者常迅速死亡。由于患者临床表现多样性,不典型性,造成部分患者诊断延误,文献报道约30%～50%的病例是尸检确诊的,因而预后不良[7]。治疗关键是早期正确诊断并及时采取化疗方案。CHOP方案加用CD20单抗美罗华(R-CHOP)联合造血干细胞移植是最为有效治疗方法,可能会有效延缓生存期[9]。

参考文献

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文献出处：詹升华,康苏娅,吴德明,张卫国.中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤2例[J].肿瘤防治研究,,38(11):-.

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