临床病史:女,35岁,胸痛、气短五天,加重伴左上肢麻木一天入院。
.06.12胸部CT平扫
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胸部CT平扫示:右肺中叶外侧段见一枚大小约21mm×19mm实性结节,多平面重建显示结节边缘比较圆钝、浅分叶,未见支气管堵塞,,纵隔窗显示结节密度不均,CT值平均约3HU。.06.15胸部直接增强扫描胸部直接增强示:右肺中叶结节强化不均匀,纵隔窗CT值动脉期平均70HU,静脉期平均约57HU,边缘较中心强化明显。纵隔及肺门未见明显肿大淋巴结。.10.22胸部CT平扫复查
右肺中叶外侧段见单发实性结节影,大小约22mm×18mm,边缘圆钝,浅分叶,可见空气支气管征,未见明显堵塞。纵隔显示结节CT值平均约8HU。纵隔未见肿大淋巴结。与.06.12比较结节略增大。
手术结果:(右肺中叶切除标本)结合免疫组化标记,EBV+淋巴组织增殖性病变,考虑淋巴瘤样肉芽肿组织学分级低级别(1-2级),坏死罕见,少量小血管壁炎症;肺支气管断缘慢性炎症,微小灶肉芽肿形成;
免疫组化结构:CD20(部分+),CD3(部分+),CD21(残留FDC+),CD23(残留FDC+),KI67(25-30%阳性),CD(部分+),C-MYC(3%阳性),P53(25%弱阳性),CD5(局灶+)。
文献学习:
淋巴组织增生性疾病,发病较少,但类型较多,包括淋巴瘤样肉芽肿,假性淋巴瘤,淋巴样间质肺炎、浆细胞肉芽肿、血管免疫母细胞淋巴结并、巨大淋巴结增生(卡斯尔门病),且各类型的影像特点不同。
肺淋巴瘤样肉芽肿病(pulmonarylymphomatoidgranulomatosis,PLG)是一种由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起的淋巴组织增生性疾病。临床罕见,好发于成年人,也可发生于免疫功能缺陷的儿童,男性易感(男女之比2:1)。由EB病毒诱导,表现为肺部多发结节,胸部CT表现与各种感染性疾病、血管炎、肺癌等难以鉴别。目前尚无该病的标准治疗方案,针对不同的组织学分级,治疗方案包括:观察等待自然消退、类固醇加联合化疗及造血干细胞移植等
淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoidgranulomatosis,LYG)是一种少见的EBV感染相关的B淋巴细胞增生性疾病。病因和发病机制不明,临床表现缺乏特异性,多累及结外器官,表现为相应器官受累的症状,最常见于肺、皮肤、中枢神经系统,极少见于肝、脾、淋巴结、骨髓[1,2],病程早期更少见累及肝、脾、淋巴结、骨髓。临床上约10%~15%将最终转化为淋巴瘤[3],目前暂无标准治疗方案。
淋巴瘤样肉芽肿是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外其他组织。
目前病因不明,全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。因其主要侵犯肺部,故最常见的主诉为下呼吸道症状,如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难。有部分患者出现神经系统损害,表现为精神错乱、共济失调、癫痫发作及颅神经功能障碍等。皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节,亦可发生溃疡斑丘疹或红斑性损害。多对称发生于下肢和臀部,亦可泛发全身。皮损可先于肺部损害或同时发生,而且常伴全身症状,如发热、倦怠、体重下降、肌痛及关节痛等胸外症状,常见因不同部位受累而出现相应临床表现。
淋巴瘤样肉芽肿(1ymphomatiodgranulomatosis,LYG)是一种结外血管中心性和血管破坏性淋巴组织增殖性病变,其由EB病毒感染的不典型的多形性B细胞浸润和大量混合性反应性T细胞组成,缺乏真正的肉芽肿特点,可进展为EB病毒阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤。临床罕见,其常发生于成人,但也可发生于有免疫功能缺陷的儿童。男性多于女性(约2:1)。LYG有组织学分级范围,并且临床过程呈侵袭性,这与大细胞所占的比例有关。
PLG常表现为肺部大小不等的结节,病变常累及双侧肺。肺部病变患者常表现为与呼吸道相关的症状和体征,如咳嗽(58%)、呼吸困难(29%)和胸痛(13%),其它全身症状包括发热、不适、体重减轻、关节痛、肌肉痛和胃肠道症状。很少患者(5%)无症状∞J。
PLG的组织学是由数量不等的EB病毒阳性B细胞和显著的炎症背景构成。以多形性淋巴样细胞为主,混杂有浆细胞、免疫母细胞和组织细胞。背景中的小细胞可以出现一些不典型或不规则,但不呈明显的肿瘤性。中性粒细胞和嗜酸性粒细胞不多见。LYG中血管改变很明显,大多数病例可见淋巴细胞性血管炎,血管浸润破坏了血管完整性,导致梗死样的组织坏死形成。肺及其他结外一般见不到真正肉芽肿改变,但皮肤病变在皮下可见明显的肉芽肿性反应¨o。EB病毒阳性的B细胞一般表达CD20、CD79a,CD30阳性的细胞数量多少不一,CDl5一般阴性。背景小淋巴细胞为CD3阳性的T细胞。
探讨肺淋巴瘤样肉芽肿(LYG)的CT影像表现.方法:回顾性分析8例肺部LYG病例的CT影像表现,男性3例,女性5例,平均年龄42岁,其中5例含增强扫描.结果:病理结果2例为1级,4例为2级,2例为3级;6例多发,其中1例为多发结节,4例以多发结节或肿块为主,伴有不同程度斑片影,1例为斑片影为主伴多发小结节;2例表现为单发结节或肿块;3例下肺分布为主,3例上肺分布为主,2例上下肺都有分布,6例多发结节均沿着支气管血管束分布,其中5例有胸膜下病灶分布.8例病灶结节或肿块边缘粗糙,周围均有晕征:4例平扫可见病灶中央较外周密度稍低:3例可见到空气支气管征;1例病灶内见小空洞;5例行增强扫描病例均可见病灶边缘强化,中心平均强化值13.2Hu.5例伴纵隔淋巴结肿大.结论:沿支气管血管束分布的多发结节或肿块,伴周围晕征以及边缘环形强化为肺部LYG的常见表现.
肺淋巴瘤样肉芽肿5例临床病理分析EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿累及鼻咽部1例淋巴瘤样肉芽肿合并脾肿大1例淋巴瘤样肉芽肿一例并文献复习肺原发淋巴瘤样肉芽肿一例肺假性淋巴瘤一例1963年Salzstein首先报告了肺部假性淋巴瘤,Salzstein采用假淋巴瘤这一术语用于描述一种罕见的边界清楚的肺实质
包块,病变表现为混合细胞性间质浸润,最主要是小淋巴细胞,并有真正生发中心形成,其中部分病例已被证实为非何杰金淋巴瘤。肺假性淋巴瘤实际上为慢性肺部炎症。病理组织学为成熟淋巴细胞增生,无淋巴结转移,推断此病可能与免疫异常有关。临床上起病隐匿,多无急性炎症症状。影像表现为多叶、多段实变或团块病变,也可两者并存。
肺淋巴瘤样肉芽肿一例?
淋巴瘤样肉芽肿病1例及文献复习:女,42岁。编辑:刘海玲(作者)
审核:徐晓
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