狼疮性冠状动脉血管炎

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患者,男性,25岁,既往有系统性红斑狼疮(SLE),狼疮性肾炎,病史3年(2年前在我院肾穿刺确诊),2年来不规则服用激素治疗,半年前自行停药。此次主因突发胸痛一天入院。疼痛位于胸前区,呈持续性,伴左上肢放射痛,伴呼吸困难,大汗和恶心、呕吐。入院查体:血压:/mmHg,脉搏:65次/分,Sp02:96%,颜面水肿,双肺呼吸音低,左下肺可闻及湿啰音,心率:65次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未及杂音,腹部膨隆,无压痛、反跳痛,移动性浊音阳性,双下肢水肿。心电图示:窦性心律,V1-5导联ST段呈弓背向上抬高,T波倒置。肺部CT:左下肺感染性病变,两侧中至大量胸腔积液。心脏彩超示:左室壁节段性活动异常,左室整体收缩功能下降,心包少量积液,左室射血分数:60%。心肌损伤标记物:CK:μ./L,CK-MB:μ/L,肌钙蛋白26.55μg/L,肾功能:Cr:μmol/L,BUN:15.7mmol/L。入院后按照“急性心肌梗死“处理,但治疗效果欠佳。患者胸痛、胸闷仍时有发作,且患者有多浆膜腔积,利尿药效果一直欠佳,尿量偏少,治疗起来很是棘手。

病例分析:

特点:患者有胸痛症状,心电图有典型的胸前导联ST段损伤型抬高表现,心肌损伤标志物异常升高,且心脏超声示左室壁节段性活动异常,故诊断急性前壁心肌梗死明确。那么导致患者发生急性心肌梗死的病因究竟是什么?如此年轻的患者,肯定存在某些特殊因素导致心肌梗死发生,如家族性高胆固醇血症,冠状动脉血管炎,包括结节性动脉炎、系统性红斑狼疮,Wegener肉芽肿、多发性大动脉炎、川崎病等疾病引起的血管炎,以及感染原因(如梅毒)。因患者有“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎“病史,故考虑系统性红斑狼疮为“急性前壁心肌梗死”的根本病因。其病理生理机制可能为:系统性红斑狼疮可以引起冠状动脉血管炎,导致血管闭塞;系统性红斑狼疮可以伴发或继发高脂血症、冠状动脉粥样硬化、抗磷脂综合征、低蛋白血症、血容量不足、血液高凝状态等,这些都可导致患者在冠状动脉血管炎的基础上发生冠状动脉狭窄,或直接引起冠状动脉内血栓形成,导致心肌梗死;另外,患者也可能是冠状动脉血管炎合并存在冠状动脉粥样硬化。因此,该患者的完整诊断应是:系统性红斑狼疮,狼疮性冠状动脉血管炎,急性前壁心肌梗死,Killip心功能Ⅱ级,狼疮性肾炎,慢性肾功能不全,多浆膜腔积液。之后请风湿科会诊,虽然考虑急性心肌梗死不适合给予激素治疗,但权衡利弊之后,考虑患者根本病因为系统性红斑狼疮(活动期),冠状动脉病变主要以血管炎症为主,故予激素冲击治疗。但症状缓解不明显,尿量一直偏少,全身水肿有加重趋势,肌酐持续升高,治疗效果不佳,但心功能和血压尚可,后转人风湿科继续治疗。后来查阅相关文献,仅有少数个案报道系统性红斑狼疮心脏损害,有少数几篇文献为回顾性分析,但目前仍无明确的治疗建议或指南。

心得体会:

(1)对发病年龄轻的急性心肌梗死患者,需要考虑非粥样硬化性冠状动脉性心脏病或其他特殊基础疾病的可能。此例病案,虽然急性心肌梗死诊断明确,但综合评价并无冠心病主要致病危险因素,更重要的是并非发病高危年龄,结合患者既往的系统性红斑狼疮病史,不难推断狼疮性冠状动脉血管炎为急性心肌梗死的根本病因。(2)结合病例,查阅相关文献,尤其是一些特殊病例或少见病例,将有助于做出更优化的临床诊疗决策。虽然某些疾病,由于病案报道较少,目前其诊疗方法还缺乏更多循证医学证据,故没有权威的治疗建议或指南可供参考;但参阅他人的诊治经验,有益于作出最优的干预措施,并有助于年轻医生积累更多的临床经验。(3)所谓“三个臭皮匠,顶个诸葛亮"!临床医生应切记戒骄戒躁,多与他人交流,多向其他专业的同行请教,碰到学科之间的问题要积极请会诊,这将有利于作出正确的诊疗决策。

重视动脉粥样硬化在冠状动脉疾病进展中的地位,亦不能忽视其他病因对冠状动脉的危害。

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