原发性小血管炎肾损害一、概念1．原发性小血管炎：指以小血管壁炎症和／或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是用于诊断部分原发性小血管炎的敏感并且特异的血清学指标。2．ANCA相关的原发性小血管炎主要指显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)，该组疾病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一。近年来发现我国也不少见，但误漏诊严重。3．该病可进展迅速，甚至危及生命，但早期诊断，及时治疗，可明显改善预后。二、病理与临床表现特点1．病理表现特点肾活检病理光镜检查，肾脏受累早期多表现为局灶节段性肾小球毛细血管袢纤维素样坏死，而病情进展或发病时肾损害较重则表现为新月体性肾炎。肾间质典型的小动脉纤维素样坏死较为少见。免疫病理显示无或少量免疫球蛋白和补体成分沉积。电镜下电子致密物缺乏。2．临床表现特点①好发于中、老年男性。②多数患者有发热、乏力和体重下降等非特异性症状。③该病中较为常见的受累脏器为肾脏、肺脏、皮肤和关节、肌肉。④肾脏受累可表现为急进性肾炎综合征，也有部分病人为非少尿性急性肾功能衰竭，少数病人肾功能呈缓慢渐进性减退，偶见个别病人肾功能可维持正常。⑤肺受累可有咳嗽、咯血痰／咯血，重症可因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭危及生命。X线胸片可显示阴影、结节和空洞，少数表现为慢性肺间质纤维化。⑥该病常累及上呼吸道。鼻炎或鼻窦炎较多见，还可有鼻甲肥大、咽鼓管炎、中耳炎等。⑦耳受累还可表现为高频区听力下降。⑧眼虹膜炎、巩膜角膜炎和葡萄膜炎也较常见，表现为“红眼病”。⑨关节肌肉、皮肤、消化道和外周神经受累也较常见。三、辅助检查1．一般检查常有ESR快(≥mm/h)、C-反应蛋白阳性。白细胞和血小板可增高，多有贫血。ESR和C-反应蛋白与病情活动相关。2．ANCA检测①间接免疫荧光法可分为胞浆型ANCA(cANCA)和环核型ANCA(pANCA)。cANCA的特异性靶抗原为蛋白酶3(PR3)，cANCA/抗PR3抗体与韦格纳氏肉芽肿(WG)的病情活动密切相关；pANCA的靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)，pANCA/抗MP抗体和显微镜下型多血管炎(MPA)及原发性节段坏死性肾小球肾炎相关。ANCA可作为诊断、指导治疗和监测复发的血清学指标。②目前认为：cANCA合并抗PR3抗体阳性，或pANCA合并抗MPO抗体阳性用于诊断原发性小血管炎的特异性可以达到99%。四、诊断1．中、老年男性，伴上感样非特异性症状，及全身多脏器受累应高度怀疑本病。血清ANCA阳性，肾活检光镜显示肾小球纤维素样坏死或伴新月体形成，免疫荧光阴性或仅微量免疫球蛋白沉积，则原发性小血管炎及其肾损害可成立。2．肺部炎症经抗生素积极治疗无效者、与出血及肾功能下降不平行的贫血、不明原因视力减退、听力下降，甚至耳聋等，应常规检测ANCA。原发性小血管炎呈肺一肾综合征者，应与Goodpasture病鉴别。后者抗肾小球基底膜抗体阳性。值得注意的是，Goodpasture病病人约有30%同时合并有ANCA。五、治疗肾上腺皮质激素联合环磷酰胺对ANCA相关小血管炎有较好疗效。治疗的方案应根据病情轻重有所区别。1．对于严重肺部病变、节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎，应予强化免疫抑制治疗。甲基泼尼松龙冲击1-3个疗程，接着口服泼尼松。环磷酰胺可口服，也可静脉冲击。2．对于无上述严重病变者，可应用泼尼松联合环磷酰胺治疗。3．其他：血浆置换仅用于控制肺大出血。大剂量免疫球蛋白静脉滴注，主要用于一般情况较差、不能耐受强化免疫抑制疗法者。
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