他山之石,可以攻玉~~
本期中山时间将第二次插播文献学习。
万能模仿者与多变的红斑
白塞病
白塞病是一组特殊类型的系统性血管炎,能够累及循环系统中所有大、中、小血管,无论是动脉还是静脉都可以累及。临床上,主要以复发性痛性阿弗他口炎为特征性临床表现,其他临床表现在不同患者及人群中差异较大,治疗反应以及预后也不尽相同。同时,由于缺乏特异性实验室检查及抗体等,白塞病的临床诊断存在一定的难度。临床上诊断,目前主要参考年IGS分类标准以及年ICBD分类诊断标准,但分类标准并不等同于诊断标准,因此,在临床上白塞病的诊断常常会存在误诊或延误诊治,诊断前需要对疾病进行更细致的鉴别诊断。
白塞病的皮肤损害
白塞病的大部分患者可以出现典型的皮肤粘膜损害,最常见的皮肤粘膜损害是复发性阿弗他口炎,常被描述为口腔粘膜内的痛性溃疡,直径可为几毫米到数厘米不等,溃疡多呈圆形或椭圆形,好发于颊、软腭、咽部等角化不全的粘膜上,通常溃疡的边界清楚,周围可有红晕,多数溃疡具有自限性,但反复发作,对中大剂量的激素治疗敏感。然而,包括病毒性感染,也同样可以出现类似复发性阿弗他口炎样的口腔粘膜损害,但在溃疡的性质以及病理改变上存在差异,两者的治疗上存在较大的差异,临床上需要进行仔细地甄别。
除了复发性阿弗他口炎外,结节样红斑在白塞病患者中亦是相对常见的皮损,而多形红斑样表现皮损亦有在白塞病中所描述,但极为少见。多形红斑是皮肤病学中一个比较经典的疾病,最早是在年被描述,是一种急性、自限性皮肤疾病,初起皮损可以是固定红色丘疹,随后进展为经典的靶形样皮损,多数可自行好转,但部分患者红斑可反复发作。多性红斑的病因最常见的是感染,尤其常常与单纯疱疹病毒感染相关。这些患者除了有多形红斑样皮损表现,也可以出现口腔、生殖器粘膜的损害,临床上容易与白塞病的粘膜受累混淆,对多性红斑发病机制以及病理的探究,有助于临床上这两个疾病的鉴别。在治疗上,两者也存在差异,多形红斑的一线治疗主要以抗病毒为主,对于抗病毒治疗效果不佳的患者,可以考虑使用免疫抑制剂治疗,其他包括一些生物制剂以及小分子靶向药物的治疗,也有一些成功的病例报导,包括托法替布的成功治疗报导,也有利于对这个疾病发病机制更深入的认识。
临床上出现的一些皮肤粘膜的损害,往往需要我们进行仔细的鉴别,对于诊断困难的患者,可以通过组织病理来协助诊断,同时,加强与皮肤科等多学科的共同合作,有利于我们对疾病的认识以及诊断治疗。
参考文献1.GrünwaldP,etal.JDtschDermatolGes..18(6):-.WetterDA,etal.J.Am.Acad.Dermatol.;62(1):45-.AkdenizN,etal.Clin.Dermatol.;37(3):-.BaillisB,etal.JAADCaseRep.;3(2):95–97.5.vonCsiky-SessomsS,etal.Br.J.Dermatol.;(5):e.6.FujisawaTetal.J.Dermatol.;41(6):-77.DamskyW,etal.JAADCaseRep.;2(6):-作者简介
作者:
杨露伟硕士医院医院风湿免疫科住院医师。已发表论文4篇,其中以第一作者发表SCI论文1篇。
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