请输入标题bcdef
大家好，好久不见
本期的又和大家见面啦！
今天带您认识一位皮肤病界的“超级杀手”
导演:皮肤科
编剧:党政办主演:抗桥粒芯糖蛋白抗体
类型:科普/悬疑/刑侦
地区:中国
集数:4
请输入标题abcdefg
预告片
在皮肤病的“茫茫病海”中
有一类特殊的疾病
我们称为自身免疫性水疱病
它们常常来势汹汹
病情危重
严重影响患者的身心健康
而在这一类皮肤病中
还有一位“独领风骚”的“超级杀手”
它的特点是
大牌、隐匿又狠心
这位“大咖”有一个霸气的名字：
天疱疮
天疱疮是一种慢性、复发性的自身免疫性水疱病，好发于20—50岁的青壮年人群，是皮肤病中一种少见的、甚至威胁生命的自身免疫性疾病。天疱疮在早期阶段容易误诊，治疗的周期也相对漫长，因此是一个需要医生和患者携手奋力抵抗的“强敌”。
天疱疮究竟是如何发生的？
又是如何巧妙地隐藏身份的？
如何才能战胜这个强敌？
本期专家
冯素英主任医师
冯素英，中国医院（研究所）皮肤科主任医师，医学博士，博士生导师。年4月-年6月任斯坦福大学医学院皮肤科访问学者。擅长免疫性皮肤病、水疱性皮肤病、皮肤血管炎、结缔组织病、过敏性皮肤病、疑难少见皮肤病的诊断和治疗。
特需门诊时间：周二下午、周三上午、周四上午
专家门诊时间：周二上午
水疱病专病门诊时间：周三下午
第一回：发生篇
始作俑者：抗桥粒芯糖蛋白抗体
天疱疮的始作俑者，是患者体内存在的一种“神秘物质”：抗桥粒芯糖蛋白抗体。
觉得这个名字很拗口、很陌生？都不知道该怎么断句？别慌，小编先为大家介绍两个概念，然后你便能茅塞顿开。
角质形成细胞
角质形成细胞是我们人体表皮中的主要细胞成分，又称上皮细胞，约占表皮细胞的95%以上，它在连续不断的细胞分化与更新的过程中，最终会形成富含角蛋白的角质层细胞。根据角质形成细胞各分化阶段的细胞特征，我们将表皮分为5层：即大家所熟悉的基底层、棘层、颗粒层、透明层、角质层。
桥粒
所谓桥粒，是一种常见的细胞连接结构，主要由桥粒芯和桥粒斑两类蛋白组成，它的作用是维持细胞间的连接。也就是说，角质形成细胞之间正是借助桥粒的力量才能“手拉手”在一起，才形成了我们的角质层细胞。
电镜下的桥粒呈棘刺状（图片来自网络）
这跟我们今天说的天疱疮有什么关系?
别急，继续往下看
一段“抗体拆散细胞”的都市悲情
抗桥粒芯糖蛋白抗体的存在对角质形成细胞的正常结合是一个严重的威胁，它会攻击角质形成细胞的桥粒结构，让角质形成细胞之间无法正常连接，就像一对有情人无情地被拆散。
一旦桥粒受到破坏，就会引起角质形成细胞的松解，医学上称为棘刺松解，表皮就会出现松弛性大疱和大片糜烂面等一系列症状。
至于为什么会有人存在这种抗桥粒芯糖蛋白抗体，目前尚不明确。
天疱疮的发病人群
需要注意的是，天疱疮并不是大家所认为的多发生于老年患者，它会出现在各个年龄段，多见于20—50岁的青壮年，儿童也有可能发病。
而另一种自身免疫性水疱病，也是天疱疮的“同门师兄弟”——类天疱疮，一般则多见于老年人，这一点不要混淆。
简单说来
天疱疮的发生
是由于抗桥粒芯糖蛋白抗体
攻击了角质形成细胞的桥粒结构
因而出现一系列严重的症状
那么为什么说天疱疮也是隐匿的杀手呢？
第二回：症状篇
天疱疮的症状
我们一般将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，分型不同，症状也略有差异。总体来说，天疱疮的皮损可以出现在任何部位，表现为大小不等的松弛性水疱，水疱易破，容易在皮肤和黏膜上形成糜烂面，可伴随疼痛感，继发感染后会散发出臭味，因而令患者痛苦不堪。
当心障眼法：口腔溃疡
和其他疾病一样，天疱疮越早治疗预后越好，但是在发病早期患者容易被它的障眼法蒙骗，因而耽误了治疗。
发病早期，患者并不一定会出现水疱或皮肤糜烂的严重症状，可能仅表现为皮肤红斑和口腔溃疡，很容易被忽视或误诊。
口腔溃疡莫小觑
甚至有些天疱疮患者在整个病程当中仅有口腔溃疡的表现，患者无从察觉，这类患者的诊断往往会被延误。
因此，如果患者发现自己的口腔溃疡长期泛发、不愈合，就需提高警惕，医院进行检查，可能是天疱疮玩的障眼法。
天疱疮的诊断相对复杂
需要与其他的
自身免疫性水疱病进行鉴别
这是进行科学治疗的前提
要对天疱疮进行鉴别
除了需要专业医生的诊断
还要借助一系列的检测手段
第三回：识破篇
目前我院针对天疱疮
开展的检测项目有：
ELISA、直接免疫荧光、
间接免疫荧光和免疫印迹等
几种检测手段相辅相成
对辅助临床诊断发挥着重要作用
ELISA（酶联免疫吸附剂测定）
ELISA用于测定抗桥粒芯糖蛋白抗体1、3的滴度，通过酶标仪测出的滴度可以监测患者的病情活动，是医生跟踪临床疗效、制定药物减量计划、预测疾病复发的重要指标。
反应板出现显色反应，提示抗体阳性
颜色越深，滴度越高
直接免疫荧光
用于检测的荧光显微镜
直接免疫荧光是检测天疱疮的一种传统方法，该方法需要取患者皮损周围的正常皮肤，它的荧光模式是抗体和补体在表皮细胞内呈网状沉积。
显微镜下的世界是不是很惊艳、很美丽？这就是荧光显微镜下网状沉积的表现。
间接免疫荧光
间接免疫荧光包括普通的间接免疫荧光和鼠膀胱底物间接免疫荧光，二者各自发挥不同的作用。
普通间接免疫荧光
普通的间接免疫荧光，它的荧光模式与直接免疫荧光相同，但是样本是患者的血液。由于该方法的特异性和敏感性没有ELISA强，现在逐渐被ELISA取代。
鼠膀胱底物间接免疫荧光
鼠膀胱底物间接免疫荧光是以鼠膀胱作为底物，用患者血清与其反应，并加入特定的荧光标记物，这种方法对副肿瘤性天疱疮有较高敏感性，可用于疑似副肿瘤性天疱疮患者的诊断。
荧光显微镜下
副肿瘤性天疱疮的阳性模式
免疫印迹
免疫印迹是一个“低调而有内涵”的存在，要么不出场，出场必有大用处。它主要用于ELISA和免疫荧光无法诊断的特殊类型水疱病。
经过检测之后
医生就需根据检测结果制定治疗方案
那么天疱疮应当如何治疗呢？
患者又需要如何配合医生的治疗呢？
第四回：治疗篇
天疱疮的确凶险
但不代表它无药可治
科学的治疗和患者的配合
是制服这个“强敌”的关键
二者缺一不可
遵从医嘱，合理用药
天疱疮的诊断与治疗对医生的专业要求非常高，患者一定要选择正规的医疗机构，这一点非常重要。天疱疮作为一种自身免疫疾病，糖皮质激素类药物和免疫抑制剂是制服它的有力武器。
天疱疮的用药方案较为复杂，且因人而异，患者必须严格遵循医嘱，合理用药。通过科学合理的治疗，90%以上的天疱疮患者病情都可以得到有效控制。
切忌自行减药或停药
从某种程度上来说，天疱疮令人惧怕的地方不在于疾病本身，而是患者没能积极配合治疗。天疱疮的治疗一般需要3—5年，对患者是一个严峻的考验，不少患者因为病程长，不能主动地配合治疗或坚持治疗，消极应对，因而没能战胜疾病。
注意！
在整个治疗过程中，患者不能自行减药或停药！在治疗初期，患者用药的剂量一般较大，用药期间可能会出现一些不良反应，有患者因此就自行停了药；也有患者在病情得到控制后，误认为病好了，便急于减药甚至停药，这些往往都会导致皮损情况的加重，一旦病情加重，再次用药的剂量就会更大，也就增加了治疗的难度，还可能存在生命危险。
摆正心态，定期随访
糖皮质激素类药物是把双刃剑，它是治疗包括天疱疮在内的各种皮肤病强有力的武器，但也存在一些副作用，对此患者应当摆正心态，不要过于忧虑，应当在专业医生的指导下，随时监测病情的恢复情况和药物不良反应，定期随访，以便医生及时调整用药方案，采取相应的措施。
定期体检，正常作息
在治疗过程中，患者还应定期体检，追踪自己血压、血糖等情况，出现不适情况及时就医。此外在生活中也要加强营养，规律作息，避免剧烈活动。
对抗天疱疮的战线虽然长
但它并非不治之症
应对天疱疮
既需要医生为健康保驾护航
更需要患者的理解与配合
早期检查、合理用药、及时复诊
是治疗的关键
因此患者应当摆正心态
摆脱恐惧
积极治疗
战胜病魔的日子终会来临
END
文稿：党政办
审核：冯素英
指导：荆可
编辑：杨小龙
联系我们
-
-
预约-
用药指导：-