抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫性疾病，其特征为血栓事件和/或病态妊娠，伴有持续抗磷脂抗体阳性。血栓性APS主要表现为静脉、动脉或微血管血栓形成，其中灾难性APS患者表现为累及多器官的血栓形成。产科抗磷脂综合征（OAPS）可出现反复性流产（RSA）、胎停、动静脉血栓、先兆子痫及子痫。
APS的主要表现是血小板减少、动静脉血栓、反复流产、胎儿死亡、先兆子痫和胎儿宫内生长受限。此外，APS还可能与其他临床症状有关。
1.血栓形成
静脉血栓比动脉血栓常见。几乎没有哪个静脉不能受累。比如少见的肺静脉、肝静脉、门静脉，甚至眼静脉、脑静脉窦都可以累及。注意肾静脉受累可以引发严重高血压、甚至肾衰竭。
动脉血栓临床表现更严重，常表现为脑梗死及短暂性脑缺血发作。
2.血小板减少症
至少30％的APS患者出现血小板减少。血小板减少症可能与APS的其他临床表现相关，如流产、动静脉血栓形成、心肌梗死等。血小板计数通常保持50×/L，很少导致严重出血，临床上通常不干预。
3.生殖系统表现
APS可能与各种妊娠并发症有关，其中妊娠10周时RSA最常见。APS母体其他妊娠并发症主要包括先兆子痫、子痫和胎盘早剥。系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫性疾病、既往血栓病史、补体水平降低和抗磷脂抗体阳性均可提示患者妊娠结局不好。妊娠20-24周时子宫动脉舒张末期血流是预测胎儿状态的有力指标。超声检测子宫动脉血流减少是胎盘功能不全和/或先兆子痫发生的间接指标。因此，APS孕妇行产科超声检查可评估胎儿生长状态、羊水量及脐动脉舒张末期血流量。
4.神经系统表现
最常见脑血管病变引发的脑卒中和短暂性脑缺血发作；而aPL可直接损伤神经元组织。所以也有认知障碍、白质病变、癫痫、精神病、舞蹈病、偏侧投掷症、横贯性脊髓病、感音神经性聋、偏头痛等等。
5.心血管系统表现
APS的心脏表现最常累及瓣膜，包括瓣膜增厚和瓣膜结节。其中二尖瓣最易受累，其次为主动脉瓣。心脏瓣膜病变也增加脑卒中风险。APS也增加冠心病风险。
6.呼吸系统表现
主要是累及肺血管病变。比如肺血栓栓塞性疾病、血栓栓塞性和非血栓栓塞性肺高压(肺动脉高压)、肺动脉血栓形成、肺微血栓形成、急性呼吸窘迫综合征和弥漫性肺泡出血。
7.皮肤表现
APS与多种皮肤异常相关，包括裂片形出血、网状青斑、皮肤坏死和梗死、浅静脉血栓形成、指(趾)坏疽、皮肤溃疡、类似于血管炎的病变(“假性血管炎性”结节、斑疹)以及青斑样血管病变(白色萎缩)。
8.肾脏表现
与抗磷脂抗体相关的血栓性微血管病变累及肾脏后主要表现为血尿、蛋白尿及肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭和高血压。另外抗磷脂抗体相关性肾病（尤其伴有狼疮性肾炎）应通过肾脏活检明确诊断。
9.其他脏器表现
眼睛：可增加眼部闭塞性血管病变风险，从而带来一过性黑矇、视网膜静脉和动脉闭塞、以及前部缺血性视神经病变；
肾上腺：导致肾上腺出血性梗死；由此腹痛、腰痛、盆腔痛或胸痛等等。
10.恶性APS
是一种突发的罕见的威胁生命的并发症，有3个或3个以上器官或组织受累，症状同时或在1周内进行性进展，组织病理学证实至少有1个器官或组织出现小血管闭塞。感染是恶性APS最常见的促发因素。恶性APS的最常累及的系统是肾脏（73％）、肺（60％）、脑（56％）、心脏（50％）和皮肤（47％）。
强烈推荐阅读
伤害卵巢的七大因素，你中了几个？甲状腺，想说不理你，确实不容易~~~宫寒竟然是存在的？宫寒是一种病症吗？付锦华老师9月份出诊预告~20日（周五全天）、21日（周六上午）：上午8:30~11：00下午14:00~16:00点击阅读原文既可挂号预约 北京中科白殿疯医院地址北京中科白殿疯怎么样