医院免疫病内科主任
天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,尼氏征阳性。天疱疮有四种常见病理类型:寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮,另外还有瘤疹样天疱疮(副肿瘤型天疱疮)、lgA天疱疮临床较为少见。无论何种天疱疮都有它们共同的特征:①薄壁、松弛易破的大疱;②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱;③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
红斑型天疱疮红斑型天疱疮,又称Senear-Usher综合征,是落叶型天疱疮的良性型。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢,口腔、阴道黏膜损害较为少见。在面部有对称的红斑及鳞屑痂,皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒,全身症状不明显。
特殊类型的天疱疮并不以糜烂面为主,它是以水肿性的红斑、环状的红斑为主要症状表现的,例如:药物性的天疱疮可能只局限在某一些特定部位的皮肤,它并不会出现很明显的水疱、大疱或糜烂等症状,只会出现一些淡淡的红斑或浅浅的糜烂面;而IgA型的天疱疮,它往往水疱比较明显,疱壁较紧张,糜烂面并不多;另外还有一些疱疹样天疱疮,表现为比较弥漫的一些水肿性红斑,红斑的周围会出现小的环状的水疱。
盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心,中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状。
系统性红斑狼疮①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。
②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
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