儿童腹型过敏性紫癜
过敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP）是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁儿童，男孩多于女孩，春秋两季居多。
以消化道症状为主要临床表现的过敏性紫癜称为腹型过敏性紫癜（Henoch型）。部分患儿在皮肤紫癜前出现腹部症状，甚至病程中始终无皮肤紫癜，这部分患儿极易误诊，严重的可能危及生命。
一、病因
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏、药物、微生物、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
近年也有研究认为A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。
二、发病机制
过敏性紫癜的发病机制可能为：各种刺激因子，包括感染原核过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。
胃肠道含有丰富的毛细血管，各种刺激因子作用下致使血管壁通透性和脆性增加，从而致胃肠道黏膜出血、水肿，进而出现腹痛、呕吐甚至消化道出血表现。
三、临床表现
临床表现分型：
（1）单纯型（紫癜型）；
（2）腹型（Henoch型）；
（3）关节型（Schonlein）；
（4）肾型；
（5）混合型；
（6）其他。
过敏性紫癜多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节痛或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热食欲不振、乏力等全身症状。
HSP胃肠道症状约见于2/3的病例。由血管炎引起的肠壁水肿，出血、坏死或穿孔，是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性腹痛为主，腹痛症状明显，但腹部体征较轻微，仅有轻微压痛而无肌紧张或固定压痛点，症状体征分离是腹型HSP的重要特征。可伴有呕吐、黑便或便血，偶见并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔者。
四、辅助检查
HSP目前无特异性实验室检查，以下试验有助于了解病程和并发症：
1.周围血象白细胞正常或增高，中性粒细胞可增高，血小板无减少，胃肠道出血严重时可合并贫血。
2.尿常规可有红细胞、蛋白、管型、重症有肉眼血尿。
3.大便隐血试验阳性。
4.血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体和类风湿因子阴性；重症血浆粘度增高。
5.超声检查 超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用，目前有报道高频超声检查HSP急性期肠道损害有其特异性，明显优于低频超声。超声结果示病变肠壁水肿增厚，呈对称或不对称性，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄。高频超声能清晰地显示出受累肠壁的黏膜层及浆膜层呈光滑较弱的回声带即晕环状弱回声。对临床怀疑腹型HSP进行超声检查时应首选高频超声。
6.X线和CT检查 虽然腹部X线检查不具特征性，但可以显示HSP比较常见的并发症，如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻。肠套叠腹部X线检查显示肠梗阻表现，小肠胀气伴有多数液气平面，同时结肠和直肠内无气体，但不具有特征性诊断价值。CT检查对腹型HSP诊断较具特征性，当CT示多节段的跳跃性肠壁增厚、肠系膜水肿、血管充血与非特异性淋巴结肿大时，结合长时间剧烈腹痛病史及实验室检查，应考虑腹型HSP的可能性。CT对于内镜不能发现的腹型HSP有重要的诊断意义。CT对诊断HSP并发症也有重要意义。如肠套叠、肠穿孔、肠梗阻、肠系膜血管炎时，CT表现均具特征性，如肠系膜血管炎CT影像表现为肠壁、血管壁水肿及增厚圈。
7.内镜表现 消化道内镜能直接观察HSP患儿的胃肠道改变，当临床表现缺乏特异性时，尽早行内镜检查可为诊断提供依据。胃、小肠和结肠均可受累，以十二指肠降部的黏膜损害表现相对更为严重，典型表现为密集程度不同的紫红色黏膜疹，平坦或略高出黏膜表面，疹间的黏膜表现可正常，严重时黏膜疹融合成大片的黏膜淤斑或黏膜破损形成糜烂，部分部位甚至可形成不规则的溃疡。
五、鉴别诊断
以消化道症状为首发表现的腹型HSP易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗仍不能解决症状。在儿内科中易误诊为急性肠系膜淋巴结炎、急性胃肠炎、消化道溃疡、出血坏死性小肠炎和上消化道出血等。因为这些疾病的治疗无需使用激素，所以对腹型HSP的腹痛症状往往不能改善。在儿外科中易误诊为急性阑尾炎、腹膜炎、胆囊炎、Meckel憩室等。
对诊断不明的腹痛、消化道出血、呕吐的患儿，应结合临床表现完善超声、全腹CT及内镜等检查，加强鉴别诊断，以免误诊或漏诊。
六、治疗进展
1.一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素等。
2.糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期使用肾上腺皮质激素，抑制免疫性炎症反应，从而缓解腹痛或消化道出血等症状。目前应用糖皮质激素是否能预防HSP肾炎尚需进一步临床试验证实。
3．抗凝治疗 阻止血小板聚集和血栓形成，如阿司匹林、肝素、尿激酶。
4．其他药物 质子泵抑制剂 腹型HSP存在不同程度胃肠黏膜糜烂、溃疡、出血，质子泵抑制剂或H受体拮抗剂可减少胃酸分泌，保护胃肠黏膜，减轻黏膜水肿和出血，促进黏膜损伤愈合。
七、预后及复发
儿童腹型HSP的预后大多良好，除少数重症患儿由于肠出血、肠套叠、肠坏死危及生命，大多痊愈。本病的远期预后取决于肾脏是否受累及损伤的程度。肾脏病变会迁延不愈，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。因此深入研究影响儿童腹型HSP复发的相关危险因素，阻止其并发肾脏损伤，对临床症状早期干预，尽可能地减少儿童腹型HSP复发率有着重要临床价值。
（本文由钟伟整理发布）
参考资料：
1.小儿超声诊断学（第二版）.人民卫生出版社.
2.陈思迁（综述），吴捷（审校）．儿童腹型过敏性紫癜研究进展．国际儿科学杂志．，43（1）：48-50，55．
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