讲者：张文，冯瑞娥，林玮整理者：赵金霞
一、最新IgG4相关性疾病的国际诊疗指南共识解读（医院张文）
年3月，由美国JohnH.Stone教授和日本TsutomuChiba教授牵头组建的国际专家小组制定了IgG4相关性疾病的国际诊疗指南共识，发表于ArthritisRheumatology杂志上。该指南是迄今为止国际上关于IgG4相关性疾病诊疗和管理的首个指导性意见，对指标临床实践具有重要意义。该共识的7条声明如下：1、关于患者评价：对IgG4相关性疾病最准确的评价是基于全面临床病史、体检、相应的实验室以及放射学检查。（96%同意）2、治疗前的组织学确认：强烈推荐进行组织活检以明确诊断，并排除恶性病变和其他IgG4相关性疾病相似疾病。（94%同意）3、治疗适应证：有症状、病情活动的IgG4相关性疾病患者均需要治疗，病情严重者需及时治疗。部分无症状的患者也需要治疗。（87%同意）4、用糖皮质激素进行诱导缓解：在无禁忌症的情况下，对于所有活动性、未治疗IgG4相关性疾病的患者，糖皮质激素是诱导缓解的一线药物。（94%同意）5、不含类固醇药物（免疫抑制剂/其他）的使用：由于部分患者单用糖皮质激素不能有效控制疾病，且长期使用糖皮质激素可能产生不良反应，因此，在起始治疗时，部分但非全部患者需要糖皮质激素联合免疫抑制剂。（46%同意）6、诱导缓解后的维持治疗：经诱导缓解后，特定患者可以从维持疗法获益。（94%同意）7、管理疾病复发：经诱导缓解后停药复发的患者可再使用糖皮质激素治疗。复发的患者再治疗，维持缓解期应使用免疫抑制剂。（81%同意）
二、IgG4相关性疾病的病理特征（医院冯瑞娥教授）
IgG4相关性疾病病理形态学特征包括显著淋巴细胞、浆细胞浸润，常伴有淋巴滤泡形成；纤维化（常呈轮辐状排列）；闭塞性静脉炎；免疫组化染色组织内IgG4+细胞增加，IgG4/IgG比值升高；常有嗜酸性粒细胞不同程度的升高。IgG4相关性疾病诊断中需要注意的几个问题：1、IgG4的诊断阈值在不同组织是有所差异的。2、不同组织器官有不同的特点：淋巴结常常缺乏纤维化及血管炎，形态多样。肺可以是非轮辐状纤维化，缺乏血管炎，可有中性粒细胞浸润及聚集。3、无论是血清IgG4及组织IgG4免疫组化均不特异：约40%IgG4相关性疾病血清IgG4水平不高，许多非IgG4相关性疾病可以有血清及组织内IgG4水平的升高，例如ANCA相关性血管炎，类风湿关节炎，炎症性肠病，肺脓肿，淋巴瘤，浆细胞病，癌症等。可见，IgG4相关性疾病有一些共同的病理组织特征，不同的器官有差异及特性，尚有很多方面有待于认识和研究，IgG-RD绝非简单免疫组化测定，需要结合病理形态及临床综合诊断，多科合作非常必要。
三、IgG4相关性疾病的呼吸道病变特点（医院林玮）
指出IgG4相关性疾病鼻部病变隐匿，常不作为首发表现，约1/7患者出现，是IgG4相关性疾病疾病谱的一部分；IgG4相关性疾病的肺及纵膈病变患者的呼吸道症状较轻，约1/3的患者出现，IgG4相关性疾病最常见的肺及纵膈受累表现是肺门和纵膈淋巴结肿大；肺部常见的影像学表现包括实性结节型、肺泡间质型和支气管血管型等；IgG4相关性疾病相关鼻部病变IgG4比例更高，CRP水平更低；IgG4相关性疾病相关肺及纵膈病变的IgG4、CRP水平更高；更容易伴有过敏史和发热，多器官受累者比例更高；纤维纵膈炎、支气管血管增厚以及肺泡间质型对治疗反应较敏感。
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