刘某说系列文章第132期探究

刘某说:血管炎病因众多,诸如免疫性疾病、感染和药物等。药物性血管炎(drug-inducedvasculitis,DIV)同样侵犯中小血管,但处理与原发性血管炎存在很大不同。CHCC强调了DIV这一已知病因。表观遗传学、基因学和NETosis的进展为理解DIV提供了新的视角。定义PAMerkel将DIV定义为确定的、由某种特殊药物(毒物)导致、排除其他原因的一种血管炎症反应。临床表现可表现为非特异性的肌肉/关节疼痛、皮疹,其中皮损仅见于10-20%的小血管炎。也可见到肺、肾、中枢神经系统和肝脏损伤,类似原发性ANCA相关疾病或结节性多动脉炎,临床鉴别存在一定难度。ANCA阳性,合并ANA阳性、抗组蛋白抗体阳性、β2GP-1阳性者,常提示DIV可能性大。分类自19世纪50年代以来,定义/分类血管炎的工作一直在进展。年,美国风湿病协会ACR定义了7种血管炎类型:结节性多动脉炎、变应性肉芽肿、Wegener肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫癜、巨细胞动脉炎和高安血管炎。诸如显微镜下型多血管炎MPA等类型在当时并未被认识到。年,美国教堂山共识会议(CHCC)定义了10种血管炎类型,将MPA自结节性多动脉炎PAN中区分出来。年,CHCC整合了血管炎的研究进展,根据病因学、发病机制、临床表现和病理特征更新了命名法(如下表)。由ACR/EULAR资助的在行研究仍在







































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