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血管炎性神经病，你注意到了吗？
血管炎性神经病，临床上常见病人抱怨“手脚发麻”，因缺乏特异性治疗，容易被临床医生所忽视，但其症状常严重影响患者生活质量。我们先从一个病例讨论起：66岁的老伯伯，因“间断咯血发热，进行性下肢麻木3月”入院。临床表现为多器官受累，以咯血1次，间断发热起病，体温波动于37.2-37.6℃，伴全身肌肉关节酸痛，右足底麻木，并逐渐发展致右上肢尺侧、双下肢膝以下麻木疼痛而收住我科。既往有“慢阻肺，高血压”病史。入院查体：心肺腹阴性，双下肢痛触觉减退。入院初步检查：
血常规：白细胞计数13.8×/L（正常值4-10^9/L），中性粒细胞比例81.8%（正常值40-75%），血红蛋白98g/L（正常值-g/L），血小板计数：×/L（正常值-×/L）；
血生化：白蛋白26g/L（正常值40-55g/L），球蛋白31.8g/L（正常值20-30g/L），降钙素原：0.μg/L（正常值＜0.μg/L）；
C反应蛋白：.4mg/L（0-8mg/L）；
血沉：73mm/H（正常值0-20mm/H）；
抗核抗体十四项(-)，类风湿因子(-)，pANCA(+)，A-MPO.06RU/ml；
尿常规：红细胞(+)；
尿蛋白1.56g/24h（正常值＜0.5g/24L）；
胸部CT：慢性支气管炎，肺气肿，两肺下叶及右肺中叶支气管肺炎；
肌电图：神经性受损；
颈椎MRI：颈3/4、4/5、5/6椎间盘突出；
腰椎MRI：腰4/5椎间盘突出，继发椎管狭窄，腰5/骶1椎间盘突出。
患者临床表现呈多系统损害特点，相关检查支持抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎诊断（累及肺、肾、周围神经）。住院期间突然出现右足下垂，行走时脚尖拖地，且监测血清肌酐进行性上升。治疗给予强的松50mg/日及后续环磷酰胺治疗后，患者右足下垂、下肢麻木症状缓解，血清肌酐降至正常水平后出院。该例患者以双下肢麻木、足下垂为突出症状，让我们注意到血管炎性神经病，虽然不危及生命，但是却能严重影响到患者生活质量。临床缺乏特异的治疗手段，又往往容易被临床医生忽视。那么我们再来归纳一下此类疾病的知识要点：1血管炎性神经病的概念血管炎性疾病可累及包括周围神经在内的任何组织或器官，当血管炎累及神经滋养血管时，造成周围神经重度缺血，可引起严重临床后遗症。血管炎性神经病通常只是系统性疾病的其中一个特征，少数情况下，可呈孤立发病（非系统性血管炎性神经病）。周围神经，根据其解剖部位区分，总结其常见病因如下：2血管炎性神经病的发病机理目前已知的血管炎性神经病的发病机理包括如下几个方面：免疫复合物沉积：沉积在血管壁内的免疫复合物激活单核细胞释放促炎症细胞因子，包括那些刺激中性粒细胞迁移至损伤部位的因子。中性粒细胞释放的自由基可能促发神经组织损伤。
细胞介导的免疫反应：当抗原递呈细胞将相关抗原递呈给循环中的细胞毒性T细胞时，发生细胞介导的免疫。这些相互作用导致促炎症细胞因子、细胞粘附分子以及其他炎症介质的产生，这些物质均能导致中性粒细胞和淋巴细胞黏附到内皮细胞上并造成内皮细胞损伤。
神经滋养血管闭塞：血管炎性神经病常累及神经外膜的小动脉，受累动脉的直径在30～μm，神经内膜动脉很少受累。
不同程度轴突丢失，轴突丢失取决于疾病的严重程度，可见有髓纤维的减少或丧失，神经纤维密度明显减低撕裂，轴突坏变。
3血管炎性神经病的分类血管炎性神经病是一组异质性疾病，原发性、继发性的系统性血管炎都可有神经累及表现。CollinsMP等曾就累及神经的血管炎进行分类：由上图可见，常见的小、中血管炎神经累及非常多见。应该引起我们的足够重视。4血管炎性神经病的临床表现血管炎性神经病的临床表现多样，多呈受累部位疼痛、麻木、无力，初期病变可呈不对称性分布，如不及时治疗，随着时间推移，病变可逐步呈对称性分布。常见病变类型包括多数性单神经病,常先累及下肢，可导致足下垂；远端感觉运动性多神经病：表现为对称的远端感觉运动性多神经病，并不断进展，一般从远端开始逐步蔓延至近端；神经根病或神经丛病。5血管炎性神经病的诊断我们进行诊断性评估，一方面需回顾病史，有无常见器官累及，如有无眼发红、疼痛、视力丧失，耳：听力障碍、耳痛，鼻：鼻充血、结痂、鼻出血，口：口腔溃疡、牙龈炎，肺：咳嗽、咯血，皮肤：皮疹、网状青斑、溃疡等。另一方面，体格检查应着重诊察有无运动无力的客观依据；实验室检查方面，常规完善血常规、肝肾功能、尿液分析、抗核抗体、ANCA谱，类风湿因子、补体检查等。神经电生理可见感觉神经动作电位波幅降低，神经传导速度正常或轻微减慢，肌电图可见弥漫性失神经支配征象：纤颤电位和正锐波。当然，神经肌肉活检是诊断金标准，但由于其为有创检查，可能遗留活检部位的感觉缺失，在临床应用中受到一定的限制。6血管炎性神经病的治疗在急性期，血管炎性神经病的治疗仍包括大剂量的糖皮质激素及环磷酰胺等免疫抑制剂治疗，在维持期，则以小剂量糖皮质激素及毒性较小的免疫抑制剂如甲氨蝶呤维持治疗。康复治疗有助于神经功能恢复。对于后遗疼痛患者，可酌情使用止痛药对症治疗。参考文献[1]HaddenRD,CollinsMP,?ivkovi?SA,Vasculiticperipheralneuropathy:Casedefinitionandguidelinesforcollection,analysis,andpresentationofimmunisationsafetydata.Vaccine.(5):E1-E9[2]uptodate,血管炎性神经病的临床表现和诊断，血管炎性神经病的诊断和治疗[3]CollinsMP,DyckPJ,GronsethGS,PeripheralNerveSocietyGuidelineontheclassification,diagnosis,investigation,andimmunosuppressivetherapyofnon-systemicvasculiticneuropathy:executivesummary.JPeripherNervSyst.(3):-84来源：医学界神经病学频道
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