病例回顾
52岁女性，因「进行性活动后呼吸困难伴左胸背部疼痛2年」于-02-12日入住我院呼吸与危重症医学科。
现病史
患者2年前无明显诱因出现长时间活动后呼吸困难，伴刺激性干咳，夜间为著，伴休息时突发左侧外侧胸壁及背部刺痛，深呼吸加重，持续时间约半小时，放射至左肩及左上臂，医院行心电图检查未见异常，症状自行缓解。此后活动耐量逐渐下降，步行十数分钟需要暂停休息。
14个月前（年12月）凌晨3点外出工作时再次出现左侧胸痛，性质及位置同前，持续半小时以上，医院急诊完善心电图、肺部CT后考虑「肺结核？」，建议住院检查治疗，患者拒绝。
1年前（年2月11日）患者因活动后呼吸困难医院门诊，查胸部CT示「双肺炎症？继发性肺结核？左侧胸腔少量积液」，心脏超声提示「肺动脉瓣赘生物可能，右心稍大，三尖瓣、肺动脉瓣少量反流，动脉导管未闭？」，CTPA（年3月1日）示「双侧多发肺动脉栓塞，左肺内病灶稍吸收」，双下肢静脉超声未见血栓，予低分子肝素+华法林抗凝。
因INR不稳定于11个月前（年3月初）更改抗凝方案为利伐沙班10mgqd，后患者胸背部疼痛及呼吸困难缓解出院，院外继续口服利伐沙班10mgqd。
7个月前（年7月9日）于医院复查胸部增强CT示「肺动脉管径增宽同前，肺动脉主干及分支多发充盈缺损，左下肺新发结节」，将利伐沙班加量至20mgqn。患者偶有左侧胸背痛，平地行走十数分钟需休息。
5个月前（年9月5日）再次复查肺动脉CTA示「肺动脉管径增宽，动脉主干及分支多发充盈缺损大致同前，左下肺结节较前增多，部分结节较前缩小，右中肺新增小结节」，查尿蛋白及尿隐血阳性，血沉28mm/h，D-dimer正常，心肌损伤标志物、类风湿因子、抗ENA抗体、抗环瓜氨酸肽抗体、蛋白C、蛋白S均正常，继续予利伐沙班20mgqn并抗感染治疗。
1个月前（年1月16日）复查肺动脉CTA，考虑双侧肺动脉主干及分支多发栓塞较前加重。为进一步诊治前来我院。发病以来，神志清，精神、饮食、睡眠可，大小便正常。
既往史、个人史、家族史
年曾因车祸双足骨折，保守治疗，卧床休息4个月。余无特殊。
入院查体
T37.1℃，P98次/分，R20次/分，BP／90mmHg。神清，精神可，浅表淋巴结未触及肿大；双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心律齐，肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音；腹平软，无压痛，肝脾未触及；双下肢轻度可凹性水肿。
诊疗过程解析
病例特点
中年女性，慢性病程，既往交通事故后双足骨折、卧床4个月，表现为进行性活动后呼吸困难伴左胸背部疼痛2年，抗凝治疗效果不佳。查体：肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期杂音。辅助检查：血沉增快；UCG示肺动脉瓣赘生物可能；CTPA示肺动脉主干及分支多发造影剂充盈缺损，肺动脉主干增宽，肺实质散在结节、小斑片。
入院后完善辅助检查
动脉血气分析（未吸氧）示：pH7.47，PaCOmmHg，PaOmmHg，HCO3-21.8mmol/L，BE-1.9mmol/L。
血、尿、便常规未见明显异常。生化示肝肾功正常，LDHIU/L，CHO5.23mmol/L，LDL-C3.52mmol/L。心梗四项示NT-proBNPpg/ml。PCT、甲功、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白未见异常。肿瘤标志物+肺癌组合：NSE46ng/ml（16.3）。凝血八项+蛋白S示PT16.3s，D-二聚体0.91mg/L，纤维蛋白原6.63g/L，AT-III84%，PC%，PS99%；内源性凝血因子筛查示血浆IX因子活性%（60～%）；外源性凝血因子筛查未见异常。抗核抗体：1:80核膜型，1：40胞浆颗粒型；CRP6.72mg/dL；红细胞沉降率54mm/h。超声心动图：肺动脉主干增宽，肺动脉瓣上可见一不规则团块状回声附着，大小约19mm×14mm，活动度较大，舒张期部分甩入右室流出道；肺动脉主干内亦可见多个大小不等的团块状回声附着，较大者约13mm×12mm；右心扩大，左房室内径正常范围；二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣形态活动正常，未见异常回声附着；室间隔略平直，左室壁厚度及运动正常，右室壁无明显增厚，活动尚可；三尖瓣收缩期轻度返流，肺动脉主干及分支处血流速度增快，峰值流速约cm/s，压差46mmHg，降主动脉与肺动脉间未探及明确连续性分流信号。左心声学造影：肺动脉内异常团块状回声。胸部CT平扫示双肺散在磨玻璃结节、斑片影及索条，肺动脉主干增宽。问题：1、该患者抗凝效果不佳的原因最可能是？2、目前诊断考虑？3、尚需完善的其他辅助检查？4、为了明确诊断，应如何获取肺动脉内占位的病理？
答案
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问题一：非血栓性病变问题二：肺动脉恶性肿瘤问题三：PET-CT
问题四：外科手术
答案解析
结合本患者具体情况，观察其肺血管病变形态，为中央肺血管管腔内肿物膨胀性生长，超声心动图及左心声学造影可见肺动脉内团块影、肺动脉瓣赘生物，同时其肺实质亦有多发结节、小斑片（医院CT曾报告炎性病变、结核可能），不除外肺转移，因此，我们考虑可能肺动脉肉瘤这一非血栓性病变的可能性大。易栓症相关指标如AT-III、PC、PS、抗磷脂抗体均阴性，不支持易栓症诊断。患者ESR明显增快，肺动脉管壁增厚、左下肺动脉闭塞，需排除血管炎，但血管炎难以解释其肺动脉瓣赘生物。慢性机化血栓亦需进一步排除，肺血管炎或肺动脉肉瘤表面也常合并血栓形成。
PET-CT对于肺动脉肉瘤、肺血管炎均有较高的诊断价值，对肺实质结节、斑片影是否为恶性病变亦有提示作用，因此我们选择了PET-CT。PET-CT示肺动脉主干及左右肺动脉主干多发增厚，不均匀葡萄糖代谢增高，考虑恶性病变（血管肉瘤？）可能性大；双肺多发小片状密度增高影，葡萄糖轻度摄取；双侧颈部1B区淋巴结葡萄糖代谢增高，考虑淋巴结反应性增生。
对于肺动脉肉瘤，外科手术可以明确病理，减轻肿瘤负荷；对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压，近段血栓首选肺动脉血栓内膜剥脱术。鉴于肺动脉瓣赘生物性质不明，有脱落风险，且无肺动脉高压，因此未选择右心导管检查。因此我们请心血管外科为此患者安排了手术。
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手术
-02-26行全麻、深低温、停循环下肺动脉占位切除+右室占位切除+肺动脉内膜剥脱+右室流出道修补术，术中见主肺动脉鱼肉样肿物填充管腔，取少量组织送冰冻病理检查，病理回报可见异常梭形细胞，可疑恶性肿瘤。肿物完全填满管腔、填充双侧肺动脉，延续至肺动脉瓣及右心室心肌内膜，仔细分离肿物和肺动脉壁、肺动脉瓣之间间隙，游离至正常心内膜，完整切除肿物。
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病理回报
肉眼所见：管状组织一段，长5.5cm，直径2.5-3.5cm，管壁薄厚不均，局部管壁较破碎，部分管腔内见乳头状隆起，切面呈灰黄灰白色，质中-韧。另有灰白色碎组织一堆。病理诊断：（肺动脉）恶性肿瘤伴局部坏死，结合免疫组化考虑为未分化多形性肉瘤伴局部肌源性表达。免疫组化：Bcl2（+），CD（-），CD34（部分弱+），CK（AE1/AE3）（-），MyoD1（-），α-SMA（-），S-多克隆（-），Vimentin（+），P53（少许散在+），Ki67（MIB-1）（热点区约40%），KP-1（+），Desmin（局部+），HMB45（-），β-catenin（-），STAT6（-），CDK4（局部弱+），MDM2（少许散在弱+）。
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术后病情
患者术后先后于SICU、心血管外科、呼吸与危重症医学科接受术后治疗与护理。-03-12复查超声心动图示右室轻度扩大，肺动脉、右室内未见明确异常回声。-03-18出院，活动后呼吸困难症状好转，不吸氧时SpO%。出院后继续应用那曲肝素钙0.4mlq12h皮下注射抗凝、托拉塞米+螺内酯口服利尿、枸橼酸钾颗粒口服补钾治疗。
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转归
-04-25再次入院，复查CTPA见右肺上叶肿块突入右肺上叶肺动脉内，考虑转移瘤可能性大，左肺下叶各基底段肺动脉分支闭塞；双肺多发不规则斑片及类结节，转移瘤待除外。提示肺动脉肉瘤复发，启动异环磷酰胺+表阿霉素化疗，同时予那曲肝素钙0.4mlq12h皮下注射抗凝、螺内酯20mgqd+呋塞米20mgqd口服利尿、枸橼酸钾2.9gtid口服补钾治疗。目前在化疗及随访中。
文献复习
肺动脉肉瘤（PulmonaryArterySar北京中科白殿疯眞棒北京中科白癜风“平安医院”