编译/瓜子
在临床中,尿常规筛查常作为体检的一部分,多数通过筛查发现血尿的患儿其实并未患肾病,可以通过重复检测来排除。另外一些反复检测均存在的血尿则需要进行额外评估。建议符合表1情况的患儿每年复查尿常规。
一项于s-s在学龄儿童中开展的研究发现,约1%患儿会出现血尿阳性结果,但其中仅1/3会有持续6个月的血尿。
▼常见概念
每升尿液中混有1mL血液时,即可导致出现明显的颜色变化;2-3个红细胞/HPF(高倍视野)便可以使尿液试纸呈阳性结果。针对尿试纸结果与尿沉渣的红细胞数量间的关联,尚无正式的数据支持。
“肉眼血尿”指由于尿液中存在足够量的红细胞,使尿液的变化可以通过肉眼观察到。“大量血尿”的颜色可能为粉红色或红色,但在合并肾小球疾病时,也可能为茶色或深色可乐色。尿液颜色异常应与由于色素(食用色素、甜菜、大黄、辣椒粉)、药物(磺胺、呋喃妥因、水杨酸、吡啶、苯妥英、利福平、氯喹)、毒素(铅、苯)和代谢产物(酪氨酸、尿酸盐)造成的颜色异常进行鉴别。
“镜下血尿”定义为没有肉眼可见颜色变化的血尿,仅通过尿液试纸检测或显微镜检查诊断。在临床中,镜下血尿的定义从1到10RBC/HPF不等。基于先前对学龄儿童的研究,我们将显微镜下血尿定义为在未离心尿液中>5RBC/mm3或在离心尿液中大于5RBC/HPF,并至少在不同时间重复2-3次。应除外与创伤、运动、月经、性生活相关的镜下血尿。
▼血尿的分类
询问病史时,应详细询问尿液颜色变化、尿色改变与尿流的关系、持续时间(一过性/持续性),以及相关的症状、体征、疾病与行为。一过性血尿可与发热、运动、尿路感染和创伤相关。排尿起始或结束前的鲜血尿(有或没有血凝块),应考虑下尿路来源,常见病因包括尿道炎、创伤、膀胱结石或肿瘤。
“持续性血尿”指尿常规阳性结果持续超过4-6周,阳性结果指>5RBC/HPF,且应除外运动、月经或创伤等原因。可进一步将血尿分为肾小球来源与非肾小球来源两类。
▼非小球性血尿的原因
1.高钙尿症
高钙尿症与持续的无症状镜下血尿相关。2岁以上儿童高钙尿症的定义为尿钙-肌酐比>0.2mg/mg。由于婴儿的尿钙排泌量较高、肌酐排泌量较低,因而对于6月以下婴儿,尿钙-肌酐比<0.8是可以接受的,而对于6-12月婴儿,尿钙肌酐比<0.6可以被认为是正常的。高钙尿症可以是孤立的情况,也可以与肾钙质沉着症相关
2.肾结石
肾结石既可以造成微量镜下血尿,也可以造成大量镜下血尿,在特定位置的结石也可以造成中重度腹痛、侧腹痛。许多肾结石患儿均无症状,在进行影像学检查时发现。
3.胡桃夹综合征
胡桃夹综合征的形成机制是左肾静脉受到主动脉和近段肠系膜上动脉压迫。研究显示,亚洲儿童较美国更易发生胡桃夹综合征,日韩研究显示,不明原因血尿患儿中的30-45%被超声证实符合胡桃夹综合征。多数患儿没有症状,少数有左侧腹痛、腹痛及精索静脉曲张。超声、CT或MRA均可诊断。
▼小球性血尿的原因
1.IgA肾病,IgA血管炎
IgA肾病患儿在发作间期通常表现为持续的微量镜下血尿,发生大量镜下血尿通常与合并感染性疾病相关(如呼吸道或肠道的病毒感染)。合并不同程度的蛋白尿也是很常见的。通常无肾病家族史。
IgA血管炎被认为与IgA肾病是同类疾病。该血管炎是儿童最常见的系统性血管炎种类,别名“Henoch-Schonlein紫癜(HSP)”。该病以突出皮面的紫癜样皮疹、非损毁性单关节炎/关节痛、腹痛、肾病为特征。超过半数的患儿有肾脏受累,通常表现为血尿,伴或不伴RBC管型,无或少量蛋白尿。反复发作孤立性血尿的患儿有进展为CKD的风险。
2.Alport综合征
Alport综合征是一种遗传性疾病,可出现肉眼血尿,是40岁前进展为终末期肾病(ESRD)的高危因素。遗传方式通常为X连锁,也可以是常染色体隐性或显性遗传,相关基因为COL4A3-5。由于IV型胶原也存在于耳和眼中,患儿也常合并神经性耳聋和视力异常,包括圆锥状晶状体。
3.薄基底膜肾病
患儿通常表现为持续的镜下血尿,但没有明确的CKD进展风险。肾活检可见肾小球基底膜孤立性变薄。需要注意的是,虽然薄基底膜肾病通常为良性过程,但其也具有一定的异质性,与基因突变相关的情况预后相对较差。
4.感染后肾炎
感染后肾炎是最常见的儿童肾炎类型。5-12岁儿童发生风险最高。其症状多变,从无症状、微量镜下血尿到存在红棕色血尿的急性肾炎综合征均可出现。采集病史时,需要询问A组链球菌皮肤(2-6周)、呼吸道(1-2周)感染史。实验室检查可见C3降低、C4正常。
患儿通常在1-2周内达到临床缓解,6月内微量血尿缓解,补体水平4-6周内恢复正常。若C3水平持续降低,需要行肾穿检查,尤其是对于蛋白尿或血尿持续不缓解的患儿。
资料来源
BernardaViterietal.Hematuriaandproteinuriainchildren.ArchDisChild;
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