年2月10日16时17分，“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，医院死亡。这则新闻闯入我们的视野的同时，自身免疫性疾病再次成了人们 ANCA即抗中性粒细胞胞浆抗体，ANCA相关性血管炎是血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的系统性血管炎，它主要累及中小血管，是一种反复发作、进行性加重的自身免疫性疾病，可以导致肾功能衰竭、肺泡毛细血管炎以及肺部、脑部等脏器的出血，预后凶险。病种包括肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎（MPA）及变应性肉芽肿性多血管炎（CSS）。目前发现，ANCA与部分其他血管炎性或自身免疫性疾病也有一定关联。
ANCA相关性血管炎的病因1.遗传
ANCA相关性血管炎的发生有一定的家族聚集倾向，遗传因素可能是其病因之一。
2.感染
这也是ANCA相关性血管炎的病因之一。例如鼻腔慢性携带金黄色葡萄球菌是小血管炎的复发的一个重要危险因素。
3.药物
药物可以诱发ANCA相关性血管炎，其中以丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、青霉胺报道最多。
4.其他
ANCA相关性血管炎的发生与吸入或接触某些特殊的过敏原或化学物质有关。各种过敏反应如过敏性鼻炎及哮喘等在小血管炎患者中很常见。另外，流行病学调查显示ANCA相关性血管炎的发生与接触或吸入含硅物质密切相关。
ANCA相关性血管炎的分类韦格纳肉芽肿是指以累及上、下呼吸道和肾脏的的坏死性肉芽肿及小血管炎的疾病。临床上，本病主要侵犯上呼吸道、肺和肾脏；还可累及耳、鼻、喉、眼、关节肌肉、皮肤、心脏、神经系统等；以耳鼻喉-皮肤-肺-肾多器官受累模式多见。年初，美国风湿病学会等提出将“韦格纳肉芽肿”这一以人名命名的疾病名称更新为“肉芽肿性多血管炎”。
MPA是一种系统性、坏死性小血管炎，主要累及小动脉、小静脉至中等动脉，其病理特征为小血管节段性纤维素样坏死，无肉芽肿形成。本病中、老年男性好发，以肾脏、肺脏受累最为常见；皮肤损害表现为紫癜、结节及坏死；起病急缓不一。可呈急性起病表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；有些可隐匿起病，以间断紫癜、轻度肾脏损害及间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现模式；70%患者ANCA阳性。
CSS由ChurgJ和StraussL于年首先描述而得名。其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿。本病见于任何年龄，发病高峰为30～40岁。男女均可患病；常见多器官受累，包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏；哮喘-皮肤-肺-肾-心/或哮喘-皮肤-肺-肾-肠/或哮喘-皮肤-肺-肾-心肠多器官受累模式多见。
ANCA相关性血管炎的临床特征哪些症状警惕ANCA相关性血管炎1、中老年，较重的全身炎症反应-发热、乏力、体重下降
2、多系统受累-肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统
3、肺出血肾炎综合征
4、久治不愈的肺部炎症
5、与出血、肾功能下降不平行的贫血
河北医院风湿科专家提醒，如果身体表现为多系统疾病，如出现贫血、乏力、低热甚至多器官损伤，建议检测免疫系统疾病，排除系统性血管炎；另外，系统性血管炎医院随诊，逐渐调整药物剂量，复查胸部CT及尿常规、肾功能，争取做到早发现、早诊断，早治疗，早康复。
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