主述:询问皮损表现、病期:
风团疙瘩/丘疹-表浅的真皮:苍白/粉红顶伴红晕;粉红顶苍白圈;可小可大;
血管性水肿-真皮深部/黏膜(眶周、口唇好发):边界不清,肿,范围大,颜色改变不明显;
不典型表现:红斑(接触性)、瘀斑、网状青斑
瘙痒,疼痛、灼烧感;
无鳞屑,不累及毛囊和甲;
病期:6周以内(急性),6周及以上(慢性-停止治疗后每周发作两次以上;复发性/间断性)
现病史:询问好发部位、消退时间、诱因(含不良反应)、出疹时间:
局限/泛发:可累及全身皮肤(风团)、黏膜(血管性水肿);
消退时间:1~2h内消退;24h内消退/服药后24h内消退;超过24h消退(迟发性/血管炎);
诱发原因:感染;寒/热;运动;划痕征,压力,震动;接触物品(橡胶、食品添加剂、眼药水、化妆品),情绪,日光,水源;
已知的药物不良反应或“服药/食物-出疹”关系:ACEI降压药、青霉素、非甾体类抗炎药、可待因、口服避孕药等;各种香料、食品添加剂、含天然水杨酸的食物;
出疹时间:夜间、刚睡醒;经前或行经中;受压几分钟后/30min~24h(迟发性)内出现等
既往史:询问发病频率,治疗经过及疗效;自身免疫性疾病等的患病情况;家族史等;
发病频率:每周发作不超过2次,每周发作两次及以上;
自身免疫性疾病:桥甲病、白癜风、高丙种球蛋白血症、SLE、SS、血清病、胰岛素依赖性糖尿病、RA、恶性贫血;
有无合并各种感染:莱姆病、传染性单核细胞增多症、病毒、HP、寄生虫;
询问伴随症状:1)发热/冷、汗;2)关节:暂时,游走性疼痛;3)呼吸道:喉头水肿、鼻炎、哮喘、过敏性休克;4)血液/血管:ESR、C4、IgM/IgG含量、全血细胞计数、白细胞分类;出血;高/低血压;5)乏力、头痛、晕厥;6)淀粉样变;7)胸膜/腹膜/浆膜炎;8)超重;9)消化、肾:恶心、呕吐、腹痛、腹泻;二便情况;10)睡眠情况
补充舌苔、脉相
局部表现为风团/血管性水肿,由血浆渗漏所致,可自行消退,反复发作,抗组胺药治疗一般有效;
疾病谱样表现:皮损表现、好发部位、持续和消退时间、病期和发病频率、诱发原因、病理表现、系统表现、治疗反应等均呈异质性;
病理学-皮肤高敏反应:血管周围淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、少量中性粒细胞浸润;
可出现系统损害:1)血管壁、血细胞;2)关节;3)胃肠;4)上呼吸道:鼻炎、哮喘、过敏性休克;5)肾;
一半左右患者在1年内痊愈,合并血管性水肿可迁延20年以上。
疾病分型按发病频率和消退时间分为:
急性:6周以内(多见于患AD的幼儿)
慢性:6周及以上,每周发作在两次及以上(40岁以上高发)
复发性/间断性:6周及以上,每周发作不足2次
按诱发原因和伴随症状分:
普通性:
物理性:机械刺激-划痕征/人工性荨麻疹,压力(划痕症和压力可呈迟发性,即受压后超过30min出疹,尤其在男性中;划痕征也见于5%的正常人),震动;温度变化(系统效应)-寒冷(接触性:寒冷后复温;继发性:血浆冷球蛋白、冷凝集素升高,乙肝、丙肝,淋巴增生性疾病,传染性单核细胞增多症;反射性:4度左右诱发;遗传性:Muckler-Wells综合症,抗组胺药治疗疗效差)、胆碱能性(热水浴、运动、情绪波动后15min内出现,年轻人多见,主要累及上半身)、肾上腺素能性(突然的压力诱发,粉红顶苍白圈);日光;水源
接触性(红斑/风团)1)免疫型:接触后几分钟内发生2)非免疫型:接触后45min左右发生,非甾体类抗炎药有效
荨麻疹样血管炎(40%):皮损时间超过24h,需排出SLE和SS
无风团的血管性水肿(C1酯酶抑制物缺陷):可有红斑样前驱症状;伴喉头水肿、疝气样腹痛;2-3天消退1)遗传性(发病率为15万分之一,常染色体显性遗传):家族史,C1q可正常;I型-C4下降,C1抑制物蛋白水平及功能下降;II型:C4下降,C1抑制物蛋白功能下降;III型-C4正常,女性/口服避孕药后,雌激素依赖性;2)获得性(继发于SLE、异种蛋白血症、淋巴增生性疾病;):C4下降;C1抑制物蛋白水平及功能下降;C1q下降;I型:免疫复合物介导;II型:自身抗体介导;3)药物反应性:正常C4;ACEI、非甾体类抗炎药等药物反应,可在服药一年后发生。
变异性(多发热):
特征性荨麻疹杨综合症Schnitzler:高ESR,IgM丙种球蛋白,风团,不瘙痒,间歇发热伴骨痛;
Muckler-Wells综合症:反复发作,高热寒战乏力,神经性耳聋,淀粉样变;
家族性地中海热:发热,胸膜/腹膜/浆膜炎,淀粉样变;
Clarkson系统性毛细血管漏(儿童多见):大面积血浆渗出,低血压,IgG副蛋白血症;
Gleich综合征/雌激素依赖性—嗜酸性粒细胞增多,发热,超重,反复发作的血管性水肿
口腔过敏综合症:吃新鲜水果后口腔内瘙痒水肿,但煮熟后食用无碍
鉴别诊断要点与其他疾病鉴别
肉眼鉴别—荨麻疹样皮肤病:丘疹性荨麻疹(虫咬)、嗜酸性蜂窝织炎(腋窝)、急性发热性嗜中性皮病(sweet综合症)、荨麻疹样大疱性类天疱疮早期、急性面部接触性皮炎、肥大细胞增多症(色素性荨麻疹,暗褐色,10岁以下多见)、药疹—长期存在的皮疹,病理见白细胞破碎性血管炎,荨麻疹样表现只是慢性炎症过程的一部分。
系统鉴别:荨麻疹性血管炎与SLE/SS—(血清补体「C3、C4、CH50、C1、C1抑制物功能及含量、C1q」、ESR、全血细胞计数、白细胞分类;尿常规、肝肾功、肺功、胸片;抗核抗体滴度;血清蛋白电泳、冷球蛋白;乙/丙肝病毒、EB病毒、螺旋体抗体)
病理鉴别:鉴别普通型和荨麻疹样血管炎(取发作24h内的皮损,白细胞破碎性血管炎,血管壁周围纤维素沉积,内皮细胞肿胀,血管周围中性粒细胞密集浸润,红细胞渗出)
分型间鉴别
荨麻疹样血管炎ESR升高,但慢性荨麻疹ESR可无明显改变
自身免疫性荨麻疹:ASST(自体血清皮肤试验),嗜酸性细胞体/肥大细胞外组胺释放检测,WB/ELISA阳性,合并自身免疫病
机制研究涉及靶点/细胞/器官:肥大细胞、血管、血细胞、自身抗体、组胺等多种细胞因子
分类:肥大细胞依赖(接触后几分钟内发生,抗组胺药有效);非肥大细胞依赖(接触后45min左右发生,可被非甾体抗炎药抑制)
因果关系
治疗(优先级、有效率、药理作用,副作用/禁忌症,怎么使用;特殊类型治疗)药物治疗抗过敏、镇静、免疫抑制
一线药物:抗组胺药(40%可完全消除),按时服药,联合用药
H1受体拮抗剂:短效镇静经典—氯苯那敏,羟喹;二代—西替利嗪氯雷他定
H2受体拮抗剂(不单独使用):西米替丁(男性乳房发育、性功能障碍),雷尼替丁(禁止同时服用:酮康唑、红霉素—心律失常;环孢素、硝苯地平—药物蓄积)
二线药物(儿童不宜):
多塞平(三环类抗抑郁药):晚上服用
泼尼松/泼尼松龙:危及生命时使用,高剂量30-40mg/日
肾上腺素:过敏性休克,轻症吸入,重症皮下或肌内注射,不与多塞平、β受体阻滞剂联用
孟鲁司特(白三烯受体拮抗剂):阿司匹林引发的荨麻疹
硝苯地平:荨麻疹伴高血压
柳氮黄吡啶:迟发性压力性荨麻疹;头3个月每月检测肝酶、全血计数;阿司匹林引发的荨麻疹禁用
氨笨砜:迟发性压力性荨麻疹,伴阿司匹林过敏
秋水仙碱:中性粒细胞浸润性,副作用—胃肠反应、秃发、周围神经病、肌病、血液学改变
非甾体类抗炎药(联用抗组胺药):非免疫性接触性荨麻疹、荨麻疹样血管炎,对迟发性压力性荨麻疹可能有效
达那唑(同化类固醇):严重的胆碱能性荨麻疹,副作用—男性化、肝损害
三线药物(抗组胺药无效且有自身免疫机制参与):
血浆置换
静脉输注免疫球蛋白
环孢素(肾损害):多在半年后复发
非药物治疗不摄入食品添加剂和天然水杨酸
诱导耐受:日光、局部受热
光疗(有争议)
荨麻疹样血管炎无普遍有效的治疗方法
无效:抗组胺药
有效:非甾体类抗炎药;系统糖皮质激素;甲氨蝶呤等免疫抑制剂;血浆置换
C1酯酶抑制物缺陷(常规检测眼、肝功)无效:抗组胺药、肾上腺素、皮质激素
有效:C1抑制物浓缩计量/新鲜冷冻血浆(获得性需要的计量更高);达那唑;氨甲环酸(血栓史禁用);艾替班特(B2激肽抑制物,急性发作);?-氨基乙酸(EACA)
禁用:口服避孕药(含雌激素)
中医辩证及组方思路辩证(隐疹)表虚兼见:
血热风盛夹湿(最多见)
风寒/热证
气血两虚
冲任不调
组方思路顺其性:宣肺,凉润;温通(麻桂各半)
养其真:固表,养精血(肝肾),健脾
泻其浊:泻胃肠湿热,清肺胃热
常用基础方表虚:玉屏风散(防风10g,白术10g,红芪30g)
脾虚:四君子汤(南沙参30g,白术15g/炒白术20g,茯苓20g/土茯苓30g)
血虚:四物汤(鸡血藤15g/30g、生地黄20g,赤芍/白芍15g/20g、当归10g早期中期慎重,动风、川芎5g/10g),当归饮子(制首乌15g,白蒺藜10g-燥),二至丸,二仙汤(仙茅10g、仙灵脾/淫羊藿15g),八珍汤,当归四逆汤(细辛3g,通草10g)—寒冷型
血热:凉血消风散(急性、发红、瘙痒明显者选用,生地黄30g,水牛角片20g-先煎半小时,紫荆皮20g,牡丹皮15g,龙骨20g,僵蚕15g)、简化消风散(忍冬藤30g,连翘15g,紫荆皮20g,牡丹皮15g,龙骨20g,川射干15g,地肤子15g/30g)
风寒:麻桂各半汤(麻黄10g,桂枝5g,杏仁20g,石膏20g)
气阴两虚:生脉饮(太子参30g,麦冬10g,五味子10g)、玉竹15g
胃肠湿热:防风通圣散(石膏10g/枇杷叶15g,黄芩15g,连翘15g,桔梗10g,滑石10g,炒栀子15g);冬瓜仁30g,薏苡仁30g
常用配伍便秘:草决明30g,牛蒡子30g,槐米,瓜蒌仁30g,火麻仁30g
眠差:夜交藤30g、柴芍龙牡汤(柴胡10g,芍药10g,龙骨20g-先煎半小时/珍珠母,牡蛎20g-先煎半小时)、柏子仁15g/30g、酸枣仁20g、合欢皮20g、郁金20g
心烦:珍珠母20g,石决明20g,磁石20g/30g
口干:玄麦甘桔汤(玄参15g,麦冬10g,桔梗10g)
久病:二至丸(女贞子30g,旱莲草15g),鹤虱10g
瘀血痛经:益母草10g
月经量多,淋漓不尽(证):大蓟20g,小蓟20g;气虚(多见):仙鹤草20-30g,枳壳5-10g,升麻2g,生黄芪15-30g
瘙痒:秦艽5g/15g;僵蚕15g,蝉蜕8g;刺猬皮20g,徐长卿15g/20g,地肤子20g
肠道寄生虫:使君子30g、槟榔30g、雷丸30g(最好直接肠虫清)
纳差,胃脘不适/疼痛:加味四君子(南沙参30g,一口钟/蜘蛛香,黄连5g,木香,煅瓦楞子20g);炒神曲20g,苦桥头30g,鱼鳅串15g;八月札20g,五香藤20g,紫苏叶10g;时令用药-广藿香15g,佩兰12g;法罗海15g,海螵蛸15g
汗出不畅:麻杏石甘汤(麻黄5g/荆芥15g(用荆芥可不要杏仁),杏仁10g,石膏10g,甘草3g)
苔薄黄,舌红:黄芩15g,栀子15g
虚热:青蒿10g
酒后出疹:葛花15g
面部、呼吸道:板蓝根20g,贯众10g,葛根20g
带下多:黄柏15g,椿根皮30g,垂盆草15g
医嘱建议不要吃零食、卤菜等含香料和食品添加剂的食物
使用相对安全的降压药,如:硝苯地平,停服阿司匹林
避免接触含有天然水杨酸的食物
水果:葡萄/葡萄干、西梅、杏子、黑莓、蓝莓、蔓越莓、草莓、番石榴、菠萝、李子、樱桃、橙子、橘子、橄榄、芦荟、荸荠
蔬菜:西兰花、黄瓜、秋葵、萝卜、西葫芦、茄子、红薯、菠菜、蚕豆、西洋菜、菊苣、苜蓿芽、朝鲜蓟
香料:咖喱、八角、辣椒、生姜、五香粉、肉桂、丁香、芥末、小茴香、甜椒、姜黄、百里香、迷迭香、龙蒿、莳萝
零食:水果调味料、果酱、口香糖、食用色素、薄荷糖
其他:甘草、茶、朗姆酒、葡萄酒、甜酒、醋、蜂蜜、泡菜、薄荷味牙膏/漱口水、阿司匹林、某些香水/化妆品/洗发水等
避免震动刺激,如:使用用除草机、骑摩托
告知使用激素治疗的患者,即便短期使用激素,也会在停药后出现反弹
按时服药而非按需服药:抗组胺药需要一天一服,而非是出疹后服;需要逐周缓慢撤药,会有停药反弹现象
胆碱能型患者:运动后不吃高反应食物,如:小麦;运动4h内不要暴食(预防过敏性休克)
REF[1]朱学骏.().皮肤病学(全4册)(朱学骏,王宝玺,孙建方,项蕾红,Trans.).北京大学医学出版社有限公司.-.[2]陈明岭,艾华主编.(n.d.).艾儒棣(当代中医皮肤科临床家丛书).中国医药科技出版社.RetrievedJuly22,,-.
封面图片:pixabay
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