作者：袁宝玉、张志珺、钱方媛、郭怡菁
医院神经内科原创文章，收录于 病例特点：患者老年女性，67岁，因“双下肢麻木六月余，加重伴疼痛乏力两周”入院。
患者六月前自觉双足及小腿麻木，以足背及小腿外侧明显，当时无肢体乏力及疼痛，未予治疗，症状逐渐加重，两周前患者自觉双下肢远端出现疼痛，夜间明显，严重影响睡眠，伴双下肢无力，行走有踩棉花感，穿不住拖鞋，容易跌倒，医院就诊，予以“血塞通、前列地尔”治疗后，效果不佳，遂到我院骨科就诊，做腰椎CT二维重建示：L2/L3~L5/S1椎间盘膨出；腰椎MR平扫示：L2/L3~L5/S1椎间盘变性、膨出；L2椎体血管瘤。以“腰椎间盘突出症”收住骨科。入院后查体发现患者临床体征与影像学不符，请神经内科会诊后转入神经内科诊治。病程中患者饮食可，近两周睡眠较差，大小便正常，近期体重下降约5kg。既往体健，否认“高血压、糖尿病、冠心病”病史，否认“肝炎、结核”等传染病史，否认外伤史，否认手术史，否认输血史。否认家族性遗传性疾病。
入院查体：T：36.5℃，P：68次/分，R：16次/分，BP：/79mmHg。神志清，言语可，跨阈步态，颅神经检查未见明显异常。双手未见明显萎缩，双胫前肌萎缩，双腓肠肌明显松弛；双上肢肌张力正常，近端端肌力5级，远端力弱，夹指试验阳性；双下肢肌张力低，近端肌力5级，双足背伸肌力2级，跖屈肌力3级；双上肢腱反射及双膝反射正常引出，双踝反射未引出；双Babinski征（-）；双小腿外侧及足背针刺觉减退，双侧外踝关节音叉觉消失，双手尺侧针刺觉稍减退，深感觉无明显异常。双下肢直腿抬高试验（+）。脑膜刺激征阴性。心肺腹检查无异常。
入院后检查行血常规：血红蛋白:70g/L↓；红细胞平均体积：80.20fL↓；平均红细胞含量：25.60pg↓；CRP：6.12mg/L↑；血沉:mm/h↑；血清铁蛋白:.5μg/L↑；抗核抗体测定:1:；抗nRNP/Sm抗体:(+)，p-ANCA:(+)；肾功能：尿素氮:19.7mmol/L↑；肌酐:umol/L↑；尿酸:μmol/L↑；24h尿蛋白定量：0.g/d↑腰穿检查：压力正常，脑脊液病理（图1）：4/μl；生化：糖、氯化物及蛋白正常。肿瘤指标未见异常；M蛋白分析:未检出单克隆免疫球蛋白抗体；甲状腺功能未见明显异常。肌电图检查示（表1）：上下肢周围神经损害（轴索变性，感觉运动均受累，下肢重）。骨骼肌病理示（图2）：1、血管周围炎症；2、轻度神经源性病理改变；
表1：肌电图检查
运动神经传导检测
F波
感觉神经传导检测
针肌电图
图1：脑脊液病理
脑脊液外观无色透明，红细胞计数0/mm3，白细胞计数4/mm3；淋巴细胞（22），单核细胞（61），中性粒细胞（1）。
图2：骨骼肌病理
（左侧腓肠肌活检）：肌细胞直径在10~90μm，未见明显变性、坏死和再生肌纤维。可见散在小角化纤维。血管周围可见大量炎性细胞浸润，部分血管腔闭塞，结缔组织增生。NADH脱氢酶和琥珀酸脱氢酶（SDH）反应中，部分肌纤维酶活性局限性减低，细胞色素C氧化酶活性在一些肌纤维中局灶性减低或缺失。腺苷三磷酸环化酶（ATPase）反应，可见Ⅰ型肌纤维群化现象。部分炎性细胞的酸性磷酸酶活性增高。肌纤维糖原成为未见异常，脂肪成分轻度增加。
定位诊断：多发性单神经（双侧腓总神经、胫后神经、双侧肥肠神经、双侧尺神经），依据：双手力弱，夹纸试验阳性，肌电图提示双侧尺神经CMAP波幅降低，SNAP波幅降低，定位尺神经损害。双下肢麻木疼痛，足背及小腿外侧明显，肌电图提示双侧腓总神经、腓浅神经、肥肠神经未引出波形，右侧胫后神经CMAP波幅降低，左侧胫后神经未引出波形，定位双侧腓总神经、胫后神经、双侧肥肠神经。所有异常神经在肌电图上均表现为波幅降低，针肌电图存在失神经电位，因此损害以轴索为主。
定性诊断：血管炎性周围神经病，依据：老年女性，进行性双下肢麻木、疼痛为主要表现，查体发现以多发性单神经损害为主；血沉:mm/h，抗核抗体阳性，p-ANCA阳性，肌肉病理提示血管周围炎症，轻度神经源性病理改变。
治疗：该患者给予强的松60mg/d（每月减10mg，以30mg/d维持）口服治疗，环磷酰胺mg/月治疗，每月随访一次，白细胞正常范围，肾功能好转，肌酐维持在μmol/L左右，肝功能正常。目前双下肢疼痛症状基本消失，足背屈及跖屈肌力明显好转，可独立行走，生活能自理。
专家点评神经内科血管炎性周围神经病是指周围神经的滋养血管发生炎症性闭塞，造成一个或多个神经的梗死或缺血性病变，可发生于结缔组织病合并的血管炎，如类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合征和结节病等，也可以发生于原发性血管炎，如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等；另有部分病人虽经过组织活检证实的血管炎周围神经病，但既不合并结缔组织病，也无原发性系统性血管炎的证据，属于孤立性血管炎周围神经病。血管炎性周围神经病的起病形式可以是急性，亚急性或慢性隐匿起病，病初多表现为多发性单神经病，后期则以对称性或非对称性周围神经病多见，临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝，痛温觉，深感觉缺失，感觉异常，常伴明显肌无力、肌萎缩。肌电图检查是血管炎性周围神经病的首选检查方法，可明确受累的神经的范围和严重程度，神经传导研究往往以波幅降低为主，部分病人伴有潜伏期延长和传导速度减慢。肢体远端肌肉针极肌电图安静时可发现较多纤颤、正锐波，小力收缩可见运动单位电位时限增宽，大力收缩可见募集减少。另外怀疑血管炎的病人，应进行全身各系统和器官的检查，明确累及范围。肥肠神经活检是诊断血管炎的重要手段，如发现肥肠神经滋养血管病变即可诊断，血管炎可同时累及肌肉及神经，因此目前多数学者建议可同时进行肌肉及神经活检，可提高阳性率。激素仍是治疗血管炎的为首选治疗方法，一般可单用强的松40-60mg/d，对重症病人可增加剂量至60-mg/d，但对伴发多脏器损害的病人，单用激素效果不佳，环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物，环磷酰胺与强的松联合应用的疗效优于其他治疗方案。?............................
团队医师名片张志珺，留英归国博士、主任医师、教授（国家二级）、博士生导师、国家杰出青年科学基金获得者、东南大学特聘教授、江苏省优秀医学重点人才；现任医院神经内科科主任、医学院神经精神病学系主任、东南大学神经精神医学研究所所长、神经内科疑难杂症诊疗中心学术带头人；现任中国神经科学学会全国理事，国家自然科学基金委重大专项顾问组成员等等；先后主持国家级和省部级科研项目20余项。研究团队至今共发表文章余篇，其中SCI收录论著余篇；出版专著10部；先后荣获中华医学科技一等奖、教育部自然科学一等奖、江苏省科学技术一等奖等多项部委省级奖项。30年来，她坚持不懈工作在临床第一线，医德高尚，医术娴熟，临床经验丰富，熟练掌握神经系统常见病、多发病诊治（如脑血管病、脱髓鞘疾病、癫痫、帕金森病、痴呆、中枢神经系统感染等），以及危重症抢救和疑难杂症诊断；同时擅长抑郁、焦虑、强迫症和躯体化形式障碍等精神心理障碍诊治。多次被评为江苏省老百姓最信任爱戴的医生。专家门诊时间：每周二，全天郭怡菁，科主任助理，神经内科疑难杂病中心主任，副主任医师。医学博士，博士生导师。江苏省医学重点人才。从事神经内科临床、教学及科研工作20年。对脑血管病（中风）、颅内感染及其危重症、并发症的急救与防治有着丰富的经验，亦擅长于头痛、眩晕、晕厥等临床常见的神经系统症状的鉴别诊断及治疗。医院神经内科疑难杂病中心的工作。曾分别在香港大学医学院生理系、医院脑脊液研究室、澳医院脑科中心进修学习。在教学工作中，主要承担七年制硕士生、海外班的神经精神病学的授课任务以及研究生培养工作。主要研究课题方向“卒中后抑郁的发病机制”。已率领课题组承担国家自然科学基金项目3项，江苏省自然科学基金1项。研究成果“卒中后抑郁的临床诊疗规范”年获江苏省卫生厅医学新技术引进奖一等奖（排名第一）。近年来以第一作者或通讯作者发表学术论文十余篇，其中SCI论文7篇。专家门诊时间：每周四，下午普通门诊时间：每周二，全天袁宝玉，神经病学在读博士，主治医师，讲师。考取重庆医科大学神经病学硕士研究生，从事中枢神经系统脱髓鞘疾病的研究，年获神经病学硕士学位，毕业后在医院神经内科工作至今，从事临床、教学和科研工作，年开始在东南大学医学院攻读神经病学博士学位，从事神经认知及功能影像相关研究工作。作为神经内科医师已经10年，全面掌握了神经科的基础理论和专业技能，对神经系统的各种疾病诊断与治疗具有较丰富的经验。年10月至年4医院学习，已熟练掌握肌电图（EMG）、诱发电位（EP）技术，并结合临床实际，在江苏省内率先开展了单纤维肌电图（sfEMG）、皮肤交感反应（SSR）、瞬目反射（BR）、运动诱发试验（ET）等新技术，对神经肌肉疾病的诊断已达到国际先进水平。擅长运动神经元病、重症肌无力及遗传性运动感觉性周围神经病的诊断及治疗，对神经系统疑难杂症的诊治亦颇有心得。目前已经发表学术论文10余篇，参编著作一部。门诊时间：每周四，上午肌电图检查预约：每周一至周五全天（外地患者可电话预约）联系人：董煌、沈刚（门诊）；袁宝玉（病房）联系-（门诊）；-（病房）检查地点：医技楼（6号楼）五楼脑电图室，新大楼20楼西神经内科二病区肌电图室吴迪，内科学博士，住院医师。熟练掌握神经科常见病、多发病规范化诊治和抢救，擅长周围神经肌肉疾病的诊治。年进入东南大学医学院临床医学（本硕连读）专业学习，年硕士研究生毕业，同年继续于东南大学进行内科学博士研究生学习。年8月正式于医院神经内科参加临床、科研及教学工作。曾至河北医院神经肌肉病科进修，师从本领域知名专家学习周围神经肌肉疾病临床病理诊治知识和骨骼肌、周围神经活检技术，熟练掌握多种神经肌肉疾病诊断方法，并学习先进治疗理念。至今发表学术论文10余篇，SCI收录8篇。博士期间作为第一项目组成员，参与国家自然基金重大研究计划（培育项目）和中美国际(地区)合作交流课题。钱方媛，临床医学硕士，住院医师。熟练掌握神经科常见病、多发病的规范化诊治及抢救，主要擅长周围神经、肌肉疾病的诊断与治疗。年进入东南大学医学院临床医学（七年制本硕连读）专业学习，年硕士研究生毕业，同年7月正式于医院神经内科参加临床、科研及教学工作。年-年至河北医院神经肌肉病科进修学习骨骼肌、周围神经活检技术及神经肌肉疾病临床病理诊断方面的知识，年9医院参加全国肌肉病理培训班学习，并顺利结业，同时与相关单位建立了长期的远程会诊关系。开展工作以来，已明确诊断多种神经肌肉疾病，包括杜兴型肌营养不良症、贝克型肌营养不良症、肢带型肌营养不良症、面肩肱型肌营养不良症、脂质沉积性肌病、多发性肌炎、皮肌炎、类固醇肌病、线粒体脑肌病、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症等，并对该类患者进行正确的对症、对因治疗，为众多肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、肌张力障碍、肌痛的患者明确诊断、早期治疗带来了希望的曙光。肌活检预约方式：活检时间：每周二、周三、周四，上午-，-联系人：钱方媛（M：），郭玉冬（）检查地点：新大楼20楼西神经内科二病区肌肉活检室张金华，临床医学硕士，住院医师。熟练掌握神经内科常见病、多发病的规范化诊治流程。医院进修学习肌电图半年，能够熟练进行肌电图检查操作并分析结果，应用于临床，积极将所学的技能应用于临床，为周围神经病、肌肉病、运动神经元病等神经肌肉病的诊断提供有力的电生理依据。主要擅长于周围神经病及脑血管病的诊治。?............................