我们之前ANCA总述的文章里面讲过，目前血管炎倾向于以更能反映疾病发病机制的病理生理过程来命名（温馨点击回顾：什么是ANCA相关性血管炎？），肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)就是之前所说的韦格纳肉芽肿病，这次文章，我们就来聊聊肉芽肿性多血管炎。
肉芽肿性多血管炎主要表现为上呼吸道破坏性炎症，包括鞍鼻、侵蚀性鼻窦炎、会厌下狭窄等（具体临床特点可参考下表）。肉芽肿性多血管炎应与复发性多软骨炎、感染性肉芽肿性病变(如结核、麻风等)、淋巴瘤样肉芽肿、恶性肿瘤或淋巴瘤等疾病进行鉴别。
肉芽肿性多血管炎临床特点
肉芽肿性多血管炎除累及上呼吸道、耳、眼外，还常引起肺和肾损害，检测ANCA有助于诊断。GPA（肉芽肿性多血管炎）主要是c-ANCA或PR3-ANCA阳性；而MPA（显微镜下多血管炎）和EGPA（嗜酸性肉芽肿性多血管炎）多为p-ANCA或MPO-ANCA阳性。
肉芽肿性多血管炎诊断标准（年ACR标准）
三种ANCA相关性血管炎发病机制和临床表现较为相近，治疗上差别也不大，主要是根据累及器官的严重程度和疾病活动度来决定治疗方案，肉芽肿性多血管炎的治疗关键在于早期治疗，尤其应在肾衰前积极治疗，小剂量的环磷酰胺和激素是防止复发的基础药物，对于无脏器损伤的局限型患者，可以用甲氨蝶呤来替代环磷酰胺，诱导期治疗要预防肺囊虫病。相对于显微镜下多血管炎而言，肉芽肿性多血管炎更容易复发，且需要更长时间的维持治疗。
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参考文献：
1.图表式临床风湿病学
2.内科学风湿免疫科分册点分享
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