患者女，22岁
主诉
双股外侧多发暗红斑、结节伴轻度压痛1周。
现病史
患者于大约1周前发现双股外侧多发暗红斑、结节，有轻微压痛，后缓慢增多。患者诉每年冬季股外侧发生同样皮疹，持续时间长短不一，轻微压痛或无明显症状，春季可自行缓解直至完全消退，故未积极诊治，1周前再次复发，为明确诊断于年1月3日就诊我科。
既往史
无其他系统疾病史及家族史。
体格检查
生命体征正常，浅表淋巴结无肿大，心肺腹部无异常体征。双股外侧对称分布大小不等暗红斑及结节，无溃疡，部分较大结节轻微压痛，下肢及其他部位未见皮疹。
皮疹临床表现
实验室检查
三大常规及大生化全套检查均未见异常，血沉、冷球蛋白、免疫球蛋白及补体均正常,乙肝表面抗原、抗核抗体阴性。
组织病理检查
表皮未见明显异常改变，真皮中上部可见血管周围大量炎性细胞浸润，浸润细胞以淋巴细胞为主。部分血管管壁增厚，内皮细胞肿胀。浸润细胞及血管内皮细胞未见异形。皮下脂肪组织未见明显炎性细胞浸润。
（HE*40）
（HE*）
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皮损病理表现：表皮未见明显异常改变，真皮中上部可见血管周围大量炎性细胞浸润，浸润细胞以淋巴细胞为主。部分血管管壁增厚，内皮细胞肿胀。
诊断
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎
陈思远医生点评
冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎，寒冷季节发病，夏季消退，病程长，可反复发作，除与寒冷刺激外，病因尚不完全明了。本病好发于肥胖的中青年女性，皮损好局限于股上方及臀部，该处皮肤温度较低，适合冷球蛋白沉淀和激活补体以及与局部的皮下脂肪肥厚有关。部分患者可伴有冷球蛋白血症和/或冷纤维蛋白原血症，也有患者HBsAg阳性。
临床表现可分成三型：（1）多型红斑型：对称分布，在股外上方和臀部发生大小不等、圆形、鲜红色水肿性多形红斑样红斑，可向周围扩展增大而互相融合，缓慢进展，自觉轻痒或微有触痛，常伴有网状青斑。(2)青斑性血管炎型：皮疹单侧或对称分布，皮疹青紫、暗紫红或青褐色网状斑，表面轻度糜烂，结痂、脱屑，中央有浅瘢痕。手足呈青紫色或有Raynaud现象。病程缓慢，自觉疼痛。(3)红斑结节型：皮疹对称分布，局部皮肤发生暗紫色或红褐色的红斑或小结节，有时可见淡红色豆大斑块，手足皮肤呈青紫色。
实验室检查：抗补体试验可呈阳性反应。在伴发冷球蛋白血症者血冷球蛋白值常增高，血冷球蛋白分型可为IgG-IgA-IgM或IgG-IgM。有的病人HBsAg呈阳性反应，但肝功能正常。在伴发冷纤维蛋白原血症者血冷纤维蛋白原值常增高，CH50减低。
皮损组织病理显示真皮浅中层血管扩张，管壁增厚，内皮细胞肿胀，管周有淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。免疫荧光检查血管壁阴性。
本例患者结合临床及组织病理改变，可诊断红斑结节型冷球蛋白血症性股臀部皮肤血管炎。
需要和冻疮、多形红斑、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、白细胞碎裂性血管炎相鉴别。治疗上目前尚无满意疗法，注意保暖，如有原发疾病需积极治疗，可试用维生素C、抗生素、皮质类固醇或免疫抑制剂如环磷酰胺，局部可作对症处理。
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