目前肉芽肿多血管炎采取的是年美国风湿学会韦格纳肉芽肿分类标准：
一.鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；
二.胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润灶或空洞；
三.尿检异常：镜下血尿（＞5个红细胞／HP）或红细胞管型；
四.病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。
有2项阳性即可诊断韦格纳肉芽肿。
在诊断标准中，由鼻或口腔炎症，或者是肺部发现x线异常就诊的患者居多。特别是注意体检中发现了，尿常规异常，胸部x线异常，患者应该高度怀疑有无韦格纳肉芽肿。
于伟格纳肉芽肿类似的疾病是嗜酸性肉芽肿性血管炎，他与韦格纳肉芽肿的区别是他的上呼吸道症状主要是变应性鼻炎，也就是我们说的过敏性鼻炎，在实验室检查中，它是P-ANCA阳性，而韦格纳肉芽肿是C-ANCA阳性。
关于韦格纳肉芽肿的治疗，它的原则是早期诊断，早期治疗。如果早期发现可以单用糖皮质激素，当疗效不佳时，应尽早联用环磷酰胺。因为糖皮质激素联合环磷酰胺对于韦格纳肉芽肿有显著疗效。对于严重病例，比如中枢神经系统受累呼吸道病变，严重伴严重低氧血症，进行性肾衰竭时应该进行冲击治疗。甲基强的松龙1g/d，持续三天。长期口服复方磺胺甲噁唑，做对病情预防及控制有效。
知识点：
韦格纳肉芽肿的病理是坏死性肉芽肿性血管炎。
韦格纳肉芽肿与嗜酸性肉芽肿多血管炎的区别，嗜酸性肉芽肿性多血管炎是P-ANCA阳性，而韦格纳肉芽肿是C-ANCA阳性
韦格纳肉芽肿的预防：长期口服复方磺胺甲噁唑
韦格纳肉芽肿治疗的免疫抑制剂首选环磷酰胺。
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