一名56岁免疫机能一般男性，4天完整性截瘫，无颅内高压。他首先经过一般的腰椎磁共振成像（MRI）和大脑磁共振成像（MRI）发掘胼胝体枕部病变。全髓质MRI（图1）显示脊髓病从T4蔓延至L1，伴随累及终锥和软脑膜的不平匀布满性坚固。无椎体病变联系。这张图片与感化性炎症、本身免疫或肿瘤（转变性、淋巴瘤或副肿瘤）病因一致。颅内MRI（图2）显示多个轴黑幕下和幕上病变，不平匀加强蔓延至软脑膜。胼胝体也受累，病灶领域也有水肿的出血区。光谱学没有显示肿瘤表面，灌入序列没有显示高灌入或特色性淋巴瘤表面。生物学探测仅显示淋巴细胞淘汰，而人类免疫缺点病毒（HIV）-1和-2血清学为阴性。腰椎穿刺显示高卵白程度，无感化迹象，眼科检讨一般。胸部和腹部计较机断层扫描（CT）显示没有其余器官受累，也没有举行皮质诊疗。
取得患者赞成后举行平面定向活检，显示血管主题地多形性淋巴浸湿的脑定位，CD20+EBV+大B细胞具备最大非典范性LYG的状态学和免疫表型特色（3级）。患病院的血液肿瘤科举行详细经管。
图1：全延髓MRI：矢状位T2-（A-C）和矢状位T1加权图象，含钆（D）。延髓T2高记号从T4蔓延至L1，呈布满不平匀加强。颈髓未见反常。
图2颅内MRI：轴向液体衰减回转复原（FLAIR；A，B），轴向T2*（C），三维T1与钆（D），光谱学（E）和T2*动态敏锐性对照度（DSC）灌入（F）序列。FLAIR图象（A、B）显示多个轴黑幕上和幕下病变成高记号，伴随不平匀加强（D）和累及胼胝体的出血区（E）。光谱学没有显示肿瘤表面（E）。灌入序列显示无高灌入或特色性淋巴瘤（F）。
图3淋巴瘤样肉芽肿显示血管主题成长形式（箭头）
图4在血管主题浸湿中，淋巴细胞占上风，并与机关细胞搀杂，显示非典范性和不规矩性（×20）。
点评：
本病例汇报的特性是显示大脑和脊髓受累，其余满身部位无受累。
年，Liebow等人初次报导LYG是一种以血管为主题、血管摧残性、淋巴增素性肉芽肿性疾病，要紧影响肺部，临床展现相同血管炎。
从临床病理、免疫表型和克隆左证来看，LYG是一种奇特的结外恶性淋巴瘤。其余结外部位，如上呼吸道、皮肤、肾脏、领域神经系统和CNS也也许受累。据报导，至罕见18例主题神经系统LYG病例，在稀罕的情状下，仅波及主题神经系统。脊髓受累在一些报导中有描画。男女比例为2:1。所丰年纪段的患者均也许遭到影响，但这类疾病最稀罕于40到60岁之间的成年人。在极多数情状下，童子也也许遭到影响。年，寰宇卫生机关将CNSLYG界说为与T细胞浸湿联系的具备虚浮定恶性潜能的B细胞增殖。与咱们当今的患者相同，CNSLYG的机关学展现与富含T细胞的B细胞淋巴瘤宛如。机关学上，LYG以小淋巴细胞、浆细胞、机关细胞和非典范淋巴细胞以及不同程度的坏死和血管炎为特色。一些钻研人员觉得LYG是EBV开辟的反响性或癌前历程。依照非典范淋巴细胞数目、EBV阳性B细胞数目和坏死量，LYG被分为三个机关学等第：等第1=稀罕的EBV阳性细胞（5个/高倍视线[HPF]）；2级=EBV阳性大淋巴细胞或免疫母细胞（5-20个/HPF）；3级=大批大型非典范CD20+B细胞伴宽广坏死。3级显然为恶性，被恰本地称为“淋巴瘤”。临床上，大多半LYG患者主诉胸部病症，特别是屡屡咳嗽和呼吸急促。神经系统展现为非稀奇性，也许囊括领域神经病变、头痛、失明、颅神经麻痹、偏瘫、共济平衡和意识变换。
即使基于神经影象学钻研对CNSLYG举行诊断很难题，但MR成像是迄今为止最佳的诊断技巧
脑内LYG在CT上的展现各不相同，但时常展现为脑本色内单灶或多灶性幕上或幕下病变。这些病变也许展现为有水肿或无水肿的固体或环状加强病变，也也许展现为无加强的非合并性低密度病变。它们也许与软脑膜增厚或加强联系。偶然，病变可展现为脑本色内出血、脑梗死、本色外肿块或动脉瘤。脑血管造影可显示与血管炎一致的结局。在MRI上，LYG的病变在T2加权图象上时常为高记号。在两例患者中，病灶主题呈低记号（坏死伴出血），领域呈高记号水肿。风趣的是，T2梯度回波图象为这一诊断供应了出血性坏死的线索。在T1加权图象上，有报导称，低记号病变领域有高记号，说明凝集性坏死后来被新鲜出血所替代。对照后T1加权图象的环形或多点线性坚固是近来描画的一个发掘。Tateishi等人觉得，多重心状和线性坚固是LYG的要紧特色，代表了该疾病对血管领域机关和小血管壁的影响。但是，他们指出，在结节病、原发性或肉芽肿性主题神经系统血管炎和血管内淋巴瘤中也也许看到这类坚固，一共这些疾病都波及这些血管。Kapila等人汇报，在诊断为LYG的四名患者中，有三名有出血印象。他们觉得出血是由脑本色血管受累引发的，这是LYG的一个配合特色。在疾病的初期阶段，T2加权图象上也许看到脊髓受累。
各样其余成像技巧也可用于鉴识CNSLYG与恶性淋巴瘤。在散布加权图象上，CNSLYG的记号强度相对低于恶性淋巴瘤。就也许肯定的而言，文件中没有议论光谱学对LYG经管的进献；它好似不是诊断的决议性器械。
氟脱氧葡萄糖记号的正电子发射断层扫描（FDG-PET）也许实用：文件中曾经描画了初级别肿瘤（如CNSLYG）对FDG的低摄入或等摄入。
CNSLYG的预后时常很差，由于它有也许转折为恶性淋巴瘤。但是，即使3级CNSLYG的预后与布满性大B细胞淋巴瘤宛如，但在没有其余满身定位的情状下，孤立的大脑受累也许与精良的预期寿命联系。别的，即使主题神经系统LYG的诊疗仍有争议，但要紧基于类固醇和喷射诊疗。3级CNSLYG对美罗华化疗的有反响。
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