肢端反复变蓝，冻疮背后另有玄机？
冻疮与哪些因素有关？
冻疮有哪些表现与影响？
冻疮有哪些防治策略？
一、肢端反复变蓝，冻疮背后另有玄机？这是一个因手指和足趾反复变蓝而疑诊血液病的6岁女孩，既往无慢性病史。女孩的首次发作时间是在岁时，当时她与家人在海滩度春假，发病时她的左足拇趾变蓝、肿胀，伴有间歇性疼痛，需要服用止痛药治疗。这些病变大约持续1个月后完全缓解。随后数年来，女孩反复出现双侧足趾变蓝、肿痛，有时伴有红斑和脱屑，每3~6个月发作一次，并且后续每一次发作累及的足趾数目逐渐增多。女孩的末次发作已经进展至所有手指和足趾受累，奇怪的是，当女孩在寒冷天气下玩5分钟时（甚至戴暖手套），她的手指也可能变蓝，且将手浸入温水中，症状有所缓解。这次发作持续了3个多月。手指和足趾末端皮肤变蓝、干燥、脱屑[1]此次就诊时，医生查体发现女孩的手指和足趾末端节指骨表面皮肤变蓝，所有足趾远节指骨表面皮肤干燥、脱屑，皮温下降，伴末梢循环不良和压痛。此外，女孩的身高为1cm（第80百分位），体重仅有19.4kg（第7百分位）。数月前，女孩曾因体操运动后出现膝痛，除此之外，家人并未想起女孩有任何受伤史。家族中无系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎症性肠病、甲状腺疾病、出凝血障碍等病史。后续一系列血液检查不支持女孩患有系统性红斑狼疮等常见自身免疫病，但乳糜泻相关抗体阳性，最终十二指肠黏膜活检证实了乳糜泻的诊断，由此可解释女孩体重偏低的原因。此外，「蓝趾」皮肤活检证实为冻疮。女孩采取无麸质饮食和服用硝苯地平6个月后症状完全缓解。治疗后皮肤症状完全缓解[1]因此，女孩的最终诊断是乳糜泻伴慢性复发性冻疮。乳糜泻是遗传易感者摄入麸质后出现乳糜样腹泻的一种全身性免疫性疾病。二、冻疮与哪些因素有关？当身体的一部分（如手足或下肢）暴露于低温环境而出现组织损伤时，称为冻伤。冻伤并不等同于冻疮，冻疮实际上属于一种非冻结性冻伤，与10℃以下、冰点以上的低温、潮湿环境有关。冻疮并不十分罕见，这是一种与寒冷环境有关的末梢部位瘀血性、局限性的炎症性皮肤病。冻疮可能是一种小血管炎，也有人认为冻疮可能是患者对寒冷气温过于敏感，但其病因尚未完全明确。冻疮具有季节性，长时间（通常超过1小时）暴露于寒冷潮湿的气候环境是最重要的危险因素。此外，冻疮通常是特发性的，具有个体易感性，患者多有末梢循环不良的倾向，因此并非同样具有相同环境暴露史的人都会发病。缺乏运动、手足多汗、营养不良、鞋袜过紧、贫血、体重过轻等因素也可能加重冻疮。一些学者认为冻疮可继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征、冷球蛋白血症、甲状腺疾病、乳糜泻等自身免疫性疾病[1-3]。一个1岁女孩的冻疮，表现为手指和足趾远端红色或紫罗兰色斑丘疹，最终同样确诊为乳糜泻[3]三、冻疮有哪些表现与影响？冻疮多见于儿童和年轻女性，但可见于任何年龄的人群。患者多在长时间（通常1~4小时）寒冷暴露后发病，多见于手指、手背、足跟、趾背、耳廓、鼻尖、面部等身体暴露部位。冻疮的典型皮损为局限性充血性、水肿性紫红斑块或结节，边界清晰，病变常常多发，呈双侧对称分布[4]。当患者进入温暖环境后，皮损充血明显，可伴有瘙痒、脱屑、肿痛或灼热感。严重案例可有水疱或大疱，破溃后形成糜烂或溃疡。6月龄男婴的冻疮，呈颊部紫红色圆形斑块[4]尽管大多数冻疮是急性起病的，持续数周后缓解，尤其是进入温暖季节后即可消失，但目前已有不少慢性、复发性冻疮的报道。复发多见于次年冬日。冻疮的症状还可能常年持续存在，这与患者在工作（例如从事冷藏工作）中持续寒冷暴露有关[5]。慢性冻疮：每年冬季都会复发[5]冻疮的预后总体良好，大多数冻疮可完全康复而不会出现长期后遗症。然而，长期或慢性冻疮可引起甲营养不良、水疱破溃或溃疡后继发感染、瘢痕形成或萎缩。此外，与其他血管痉挛性疾病相似的是，冻疮所致持续血管痉挛可能造成组织坏死。四、冻疮有哪些防治策略？在严寒冬日，采取各种保暖措施和生活方式改变来预防冻伤（包括冻疮）是很重要的，包括坚持体育锻炼以促进血液循环和提高机体对寒冷的耐受能力。天气寒冷时，注意限制户外活动时间，必须外出时应确保穿着足够温暖、干燥的衣服和暖和、宽松的手套和鞋袜。由于人体超过0%的热量是通过头部散失，戴帽子是重要的防冻措施，衣物湿润后应尽快更换[6]。此外，因吸烟在寒冷环境中可增加人体热量丢失和减少血液循环（从而加重血管痉挛），应注意避免吸烟。寒冷时在户外同样应该戒酒，因为酒精的扩血管作用也会加速热量丢失，且可能影响意识而发生意外伤害（包括冻伤）[6]。寒冷天气下户外活动时注意保暖[6]冻疮的重要处理措施是尽可能脱离寒冷环境和避免再次长时间寒冷暴露，无症状或轻症冻疮具有自限性，可予以观察处理，气候转暖即可恢复。冻疮的局部外用药物治疗包括维生素E软膏或冻疮膏，含糖皮质激素的药膏可能有利于缓解严重瘙痒，皮损破溃者可用抗生素软膏。此外，口服钙通道阻滞剂（硝苯地平缓释剂，成人按照0mg每次，每日3次）可能有利于治疗慢性、严重冻疮，是冻疮的二线治疗方案。总结：
综上所述，冻疮是一种与长时间暴露于寒冷、潮湿环境有关的皮肤病，多见于儿童和年轻女性，通常是特发性的。冻疮多于长时间（通常1~4小时）寒冷暴露后发病，主要见于肢端等身体暴露部位，呈双侧对称分布的局限性充血性、水肿性紫红斑块或结节，边界清晰，可伴有瘙痒、脱屑、肿痛。大多数冻疮急性起病，预后良好，具有季节性，但可呈慢性、复发性病程，甚至引起溃疡等严重并发症。脱离寒冷环境或注意保暖是防治冻疮的根本措施。参考文献：[1]KearbyR,BowyerS,SharrerJ,Sharathkumar.ACasereport:six-year-oldgirlwithrecurrentepisodesofbluetoes.ClinPediatr(Phila).;49(5):-.[]WhitmanPA,CraneJS.Pernio.[Updated01Aug11].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;01Jan-.Availablefrom: