FrancescaBoggio,MD,VivianaLora,MD,CarloCota,MD,AmandaPereira,MD,RobertM�ullegger,MD,LuciaPrieto-Torres,MD,andLorenzoCerroni,MD
主题负责人：医院
审校：薛医院
翻译：医院
摘要
背景：噬血细胞增多症在细胞毒性皮肤T细胞淋巴瘤（CTCLs）中广为人知。它可能是噬血细胞性淋巴组织细胞增多综合征（HLHS）的标志，也是皮肤罗道病（cRDD）的典型表现（无预后相关性）。在其他皮肤疾病中很少有皮肤噬血细胞增多症（CH）的描述。
目的：描述除CTCL或cRDD以外患者皮肤活检标本中CH的临床病理特征。
方法：对出现CH组织病理学表现的患者的临床病理特征和随访资料进行病例系列分析。
结果：纳入21名患者的活检标本进行分析，其中没有患者罹患HLHS。大多数（11例）表现为白细胞破碎性血管炎。其他相关性疾病包括红斑狼疮（2例）、节肢动物咬伤反应（2例）、丹毒（1例）、聚合性痤疮（1例）和Sweet综合征（1例）。3名患者分别出现与衣原体肺炎、中耳感染和咽炎伴发的非特异性皮疹。
局限性：本项研究为单中心的回顾性分析。
结论：除CTCL和cRDD以外的疾病中，组织病理学发现单独出现的CH往往与白细胞破碎性血管炎有关。只有当患者表现出HLHS的其他体征和症状时才能进行更广泛深入的研究。
关键词：节肢动物咬伤反应；皮肤噬血细胞增多症；皮肤红斑狼疮；丹毒；噬血细胞综合征；白细胞破碎性血管炎。
内容提要
T细胞淋巴瘤和罗道病可能出现噬血细胞增多症的皮肤表现。
少数其他疾病患者的皮肤活检标本中也可观察到噬血细胞增多症的表现。
在缺乏具体体征和症状的情况下，不必对组织病理学有噬血细胞增多症表现的患者进行更广泛的研究。
JAmAcadDermatol;78:-82.?bytheAmericanAcademyofDermatology,Inc.
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