一、定义：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性系统性血管炎。EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和（或）变应性鼻炎。
二、机制与分类：目前认为，EGPA的发病机制为ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润。ANCA介导的EGPA以肾脏受累为主，还可出现紫癜、肺泡出血、鼻窦炎等，周围神经病变的发生率较高；而嗜酸粒细胞浸润介导的EGPA以肺部受累为主，心脏受累（如心包炎和心肌病）、胸腔积液和发热的发生率更高。
三、分期：EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期，但不是所有EPGA患者均会经历3个分期，且分期没有明显的界限，可同时出现喘息、嗜酸粒细胞浸润和血管炎的表现。
四、诊断标准：
EGPA可分为局限型和全身型两种。满足年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条，且仅有肺部和呼吸系统受累（包括耳鼻喉）的EGPA患者，称为局限型EGPA。若满足年美国风湿病学会制定的6条标准中的至少4条，有至少2个及以上脏器受累者，则为全身型EGPA。局限型EGPA可以转化为全身型EGPA。
五、预后不良的相关因素：EGPA治疗应根据是否存在影响预后的因素而决定。目前评估预后的标准主要参考年修订的5因子评分评价体系，该体系是年法国血管炎研究组织在5因子评分的基础上修订的（1）胃肠道受累；（2）心脏受累；（3）肾功能不全；（4）年龄65岁；（5）缺乏耳鼻喉部位受累的证据。每项计1分，总分5分。分数越高，预后越差。
六、治疗：5因子评分：0分：EGPA患者可使用激素控制症状；≥1分：建议激素和免疫抑制剂联合治疗。总体治疗方案分为诱导缓解和维持治疗2个阶段。缓解的定义为临床表现[除外哮喘和（或）耳鼻喉部表现）]消失。诱导缓解治疗方案主要包括激素和（或）免疫抑制剂（如环磷酰胺），诱导缓解治疗的疗程目前尚无定论；病情达到缓解后，维持治疗推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤，维持治疗疗程尚无定论，年全球EGPA诊治专家共识推荐的治疗时间为疾病达到缓解后至少24个月。
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