前言
皮肤包绕着全身,同时又像一面透镜,清晰地折射出各系统以及器官的生理和病理活动。皮肤通过血液、淋巴和神经系统与机体保持密切联系,并相互影响。许多系统性疾病有皮肤表现,某些皮损还有特征性,因而具有诊断价值;还有些皮损是发现全身性疾病的线索。
一、肾衰竭的皮肤表现
(一)皮肤干燥和瘙痒:
在慢性尿毒症患者中,绝大多数患者表现为严重的皮肤瘙痒,搔抓后出现抓痕及湿疹化,同时伴皮肤干燥,胫前最明显。其发生机制可能与尿毒症毒素引起末梢神经损害有关。
(二)皮肤颜色改变:
尿毒症患者特有的弥漫性棕色面容,贫血时肤色苍白,胡萝卜素、尿色素滞留可使皮肤呈黄色。
(三)指、趾甲颜色改变:
指、趾甲远端呈红棕色。
(四)尿素“霜”:
鼻部、须部、颈部皮肤表面出现白色至棕褐色颗粒,系汗液中尿素结晶,是尿毒症患者临终前的征象。
(五)其他:
因尿毒症引起神经系统损害,皮肤出现感觉异常如蚁走感。
因毛细血管脆性增加造成紫癜、瘀斑。
因营养不良和免疫力低下出现各种皮肤感染。部分肾衰患者经血液透析治疗后在注射部位发生红斑、糜烂、水疱或大疱。
肾衰患者行肾移植术后,由于长期大剂量应用免疫抑制剂而使得患皮肤感染和皮肤肿瘤的风险大大增加。
二、皮肤病累及肾脏损害
(一)系统性红斑狼疮:
肾脏受损是系统性红斑狼疮最重要的临床表现之一,称为狼疮性肾炎,发生率约为75%。病程越长,狼疮性肾炎的发病率越高,且其严重程度与预后密切相关。狼疮性肾炎的临床分型有隐匿型、慢性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型和进行性肾功能不全型。早期主要表现为蛋白尿和/或血尿,肾功能多正常,随着病情进展,晚期可出现尿毒症,为系统性红斑狼疮的主要死因之一
(二)药疹:
药疹是皮肤科的常见病,部分患者除皮肤表现外,还可并发包括肾脏在内的多种内脏器官的损害。
药物对肾脏的损害主要有三种途径:
1、药物直接损害肾脏;
2、药物或其代谢产物在泌尿道中形成结晶而阻塞泌尿道间接损害肾脏;
3、药物通过免疫反应导致肾小管和肾间质的病变或产生坏死性血管炎而对肾脏产生损害。
常见的可能引起肾脏损害的药疹类型如重症多形红斑型药疹、中毒性表皮坏死松解型药疹、血管炎型药疹、血清病型药疹。
(三)结节性多动脉炎:
为多个器官或系统的坏死性中、小动脉炎。内脏损害以肾脏最常见,临床表现为肾小球肾炎、肾病综合征,严重者出现肾功能衰竭甚至死亡。
(四)Wegener肉芽肿:
是以呼吸道坏死性肉芽肿、系统性坏死性血管炎和肾小球肾炎为特征的多系统疾病。约85%患者伴有肾损害,进行性发展而出现肾功能衰竭。
(五)冷球蛋白血症:
最常见的皮肤损害是遇冷时出现复发性紫癜,半数以上患者并发肾脏受累,表现为肾小球肾炎。
三、肾皮综合征
临床上有许多疾病同时伴有肾脏和皮肤受累,它们之间的关系可以属于同一病理过程,如系统性红斑狼疮;也可以互不相关,如结节性硬化症的皮肤损害和肾脏损害,这些疾病统称为肾皮综合征。
例如:系统性淀粉样变性除皮肤表现外,淀粉样物质沉积于肾小球可产生蛋白尿、肾病综合征及慢性肾功能衰竭。
痛风患者除耳部、关节旁有黄色结节外,痛风石沉积于肾脏而出现间质性肾炎。
系统性硬皮病可发生硬化性肾小球肾炎。
神经纤维瘤病患者可有肾动脉狭窄,并可有肾小管发育不全。
弥漫性体部血管角皮瘤肾脏受累时表现为血尿、蛋白尿和脂肪尿,严重者出现尿毒症。
另外,血管炎同时发生皮肤损害和肾脏损害也很多见。
特邀作者车雅敏主任
医院皮肤科