硬皮病是怎么回事？这个病的得名，是从它的临床症状来的，让人印象深刻的，就是病人的皮肤会出现硬化，当然还有很多其它的表现，特别是系统性的这种硬皮病，叫系统性硬化。可以出现各个内脏的损害，从头开始，比如可以引起中枢神经系统血管的一些病变，肺的病变，肺动脉高压，肺间质纤维化，心脏的病变，心肌的病变。消化系统的病变，胃食管返流，萎缩性胃炎，肠道的吸收不良，肾功能衰竭，几乎每个脏器都可以累及的疾病，不光是皮肤。硬皮病的发病机制，到目前为止不是非常清楚，大家比较公认的，还是因为自身免疫功能的紊乱，导致血管的炎症，纤维化的发生，在这个里面有很多炎症的细胞和炎症的因子，都参与了它的发病。这个病和很多自身免疫病一样，也是女性多于男性，可能跟性激素的水平有关系。另外，跟一些特殊的职业相关，如接触一些有机溶剂，或者是硅类的东西。但这个病发病率是比较低的，算是所有的疾病里面的一个孤儿病。早期出现哪些症状就要警惕硬皮病？这个病的起病，经常是静悄悄的，很多人不太注意，什么时候开始变的，找不出来一个确切的开始发病的时间，可能逐渐的，觉得皮肤好像变硬了，变薄了，看过去的照片，一看面貌变化已经非常大了。其实得病已经很久了，但是因为起病发展的过程非常慢，很难早期发现。开始就是表现皮肤水肿，逐渐的硬化，再到萎缩。手或者是脚的雷诺现象，手指头在遇冷，或者情绪激动的时候，会变白变紫。另外皮肤的水肿和硬化，一定要特别去注意，皮肤的硬化，多数人都是发生在早期肢端，特别是手指头，前臂这些地方，是比较典型的。还有比较早期的，就是有一些人会以肺间质纤维化首发，有一些人，无意中拍胸片，或者是做CT，发现了肺的间质纤维化，也需要想到这些疾病。硬皮病的“雷诺现象”是怎么回事？硬皮病典型的症状，一个是血管炎，一个是纤维化，由这两部分构成的，血管炎的症状，最容易看到的，就是雷诺现象。就是末梢的血管炎症，或者是闭塞，在情绪激动，或者受冷的时候，血管收缩痉挛了，出现手指头或者脚趾头的颜色会出现变白，变紫等等这些症状。雷诺现象道理，就是血管因为有炎症，管腔狭窄，里面的血流就少，甚至有一些是完全闭塞了。所以在这种情况下，如果管腔本来就已经很狭窄，那你情绪激动，或者是受冷的情况下，血管会进一步收缩，有时候就断流，断流之后，局部没有血，就会变白，过一会儿，等病人回到温暖的环境里，或者血管扩张了，大量淤血就会回到原来缺血的地方，导致了手指头的变紫。最典型的雷诺现象是这样一个变化，先变白，再变紫，再恢复正常的皮肤的颜色，这样一个三向的变化，当然不是所有的人都那么典型。当然雷诺现象不光是见于硬皮病，它也可以见于很多其它的疾病，但是不管怎么样，如果一旦出现了雷诺现象，医院检查，绝大多数人都是背后有其它的一些系统性的疾病的。硬皮病会带来哪些危害？一个是皮肤的硬化，比较痛苦，他表情是受限制的，所以经常典型的面具脸。如果硬化出现在舌头，抬起来都很困难，咀嚼食物也很费劲，皮肤的皱纹，皱褶变少了，皮肤捏不起来，鼻子变尖，就是因为局部缺血，有一些骨质会吸收。有一些人，会出现手指头变短，也是因为手指骨缺血，慢慢就吸收了，表皮还可能出现肢端的溃疡，由于血管的闭塞，那会出现手指头会变黑，逐渐坏死，有的人甚至需要截肢，这是皮肤上的变化。当然还有就是病人经常容易由于缺血，会导致溃疡，会溃烂，伤口不容易愈合等等。如果影响到内脏，就看你影响哪一个内脏了，如果影响到肺间质纤维化，到了后期，病人会呼吸困难。因为他交换气体的结构，中间长了很多纤维素，有这种间隔存在之后，就没有办法正常换气，即使你上呼吸机，可能病人气体交换也不好。所以会因为喘憋，不能正常的换气，会导致生命危险，那如果肺动脉高压，肺动脉压非常高的情况下，病人猝死率会大大的提高，时间长了，由于肺动脉高压，会导致心脏的病变，会出现心功能衰竭。如果影响到肾，如果慢慢肾脏的纤维化，会导致尿毒症，需要去做血液透析，或者是需要换肾的治疗，就是肾脏会完全没有功能。还有就是过去大家不太重视的，现在越来越重视的，就是整个肠道的病变，消化道，它的运动功能是下降的，所以吃东西，很难去完全很好的消化吸收。另外可能消化的酶分泌得也少，吃东西也不香，会导致胃食管返流，萎缩性胃炎，腹泻，肠道的病变，肠梗阻等等各种各样的并发症。硬皮病如何治疗？硬皮病的治疗，到目前为止，方法不是非常的多，但是这几年还是有一些进展，主要治疗目前的核心，还是针对于自身免疫的异常，所以在用药里面，还是以免疫抑制剂作为一个核心。激素的使用，大家都是比较谨慎的，因为和其它的自身免疫病不太一样的是，硬皮病这个病，如果用了大剂量的激素，可能会诱发肾危象，会导致肾功能的急剧下降。一般来说，要控制激素用的量比较小，既能够控制这个疾病，又不让它对身体产生过多的危害。正常是用免疫抑制剂为主，激素为辅，当然激素有它非常独到的优势，因为它跟免疫抑制剂比起来，起效很快，用药之后，很快能看到皮肤迅速的变软，有一些内脏的功能可能也会改善。应该控制到一个小剂量，这样会让病人既获益，又让他相对比较安全。除了这个之外，近两年有一些抗纤维化的一些药物，也在试用于硬皮病，这些抗纤维化的药物，在有一些病人是有效的，目前有很多的临床研究，也是在进一步的开展中，可能这部分的药物，能给中后期的病人，提供一些新的希望。而且越早期治疗，办法越多，越往后，可能治疗的手段越极限。除了药物，还有没有其它的方法呢？其它的方法，目前大家都不是很公认，比如说有一些理疗，还有一些药浴，或者是神经阻滞等等治疗，由于它的作用不是很肯定，只能作为辅助，是不太推荐的。特别强调，病人自己来调整生活习惯，比如说避免受凉，保持情绪乐观，避免感染，合理化的饮食这个很重要。硬皮病患者皮肤破溃应如何处理？硬皮病的病人皮肤溃烂，确实是一个很棘手的问题，和糖尿病的肢端的坏疽不相上下，也是因为血管局部的病变，导致了这种坏死很难去愈合，临床上治疗，还是采取综合的手段。第一，就是要很好的控制他的病理基础，就是血管的炎症。第二，如果病人的局部的伤口，是暴露的，要避免感染，那如果这个伤口总是不愈合，还可以请外科来做一些辅助的清创治疗，来帮助伤口愈合。硬皮病会传染和遗传吗？硬皮病不是一个传染性的疾病，到目前为止，也没有分离出任何一个跟它相关的病原菌，另外硬皮病身边的人，也没有发现被传染的任何的迹象和报道，所以大家不用担心，它不是一个传染病，不需要特殊的去隔离。绝大多数我们的慢性病，都不是传染病，甚至现在包括我们常见的一些传染病，像肝炎什么的，我们也发现其实它的传染并不通过我们一般接触的方式，就能够传染。所以我觉得现在随着大家的素质，我们整个人群的素质提高，大家对疾病的知识也了解得越来越丰富，其实我觉得对绝大多数的病人，不应该再抱有这种歧视，而是应该更多的去关爱他们。（采访）硬皮病它会遗传吗？这个病，到目前为止，发现有一些可能遗传相关的位点，大家知道，几乎所有的疾病，都可能会跟遗传有关，比如说糖尿病，高血压，那这些病，也不例外。但是它并不是一般意义上的遗传病，它和白化病，色盲这些病不一样，病人的亲属里，得这种病的几率非常的低，所以还不属于遗传性疾病的这样一个范畴。硬皮病患者需要长期服药吗？对于绝大多数的慢性病来说，都是这样的，硬皮病也不例外，它也是一个慢性的疾病，和大家平时熟知的像感冒，肺炎这些病不太一样，它是因为自身的免疫功能出现了紊乱。所以必须要靠外界的药物去长期去纠正它，在这种情况下，如果擅自的减停药，病情会逐渐的加重。当然也不排除非常个别的病人，有可能会停药，在相当长的时间内，还比较稳定，但是绝大多数人，就像高血压，糖尿病一样，停药之后，病情会不断的往前进展，越来越重，而且越往后治会越难治。世界卫生组织不不太提倡说治愈疾病这个概念，而是对慢性病来说，更提倡与疾病共生存。所以在现有的科学技术水平下，都是希望能够让病人，像硬皮病这种慢性病，生活质量尽量的改善，寿命尽量的不受疾病的困扰。比如说皮肤的硬化停止进展，甚至有一些人，还有可能会逆转，脏器的功能尽量的保持，在现有的阶段，不再继续恶化，或者是有一些，如果是比较早期的，还可能让他完全恢复。但是对绝大多数人来说，是不可能通过停药能实现这个目标，是需要长期的服药，来保证整个的生活质量。就像大家可能现在比较容易接受的就是高血压、糖尿病的理念，需要长期的治疗，让他跟你一起和平共处，这样才能改善病人的预后。硬皮病患者在生活中应注意哪些问题？第一，因为这个病，病人在遇冷的时候，血管炎可能会加重，要尽量让他注意保暖。第二避免精神刺激，不要给自己太大的压力，因为在压力比较大，或者是受额外的精神刺激的时候，血管也会收缩，对这个病情也是不利的，避免吸烟，因为吸烟也是一个缩血管的诱因，也会导致血管收缩。第三这个病，因为各个脏器都受累及，经常容易合并感染，所以避免感染。尽量远感冒人群，不要去人群特别密集的地方。防止病情加重，对这个病也是很重要的，其它的就是保证正常的充足的睡眠，均衡的营养。硬皮病患者在饮食上有什么禁忌吗？硬皮病的病人，他不是一个代谢类的疾病，所以食物上，没有特殊的禁忌，不像糖尿病，痛风，或者是高脂血症，这些代谢病，跟你吃什么东西，没有什么相关性。所以理论上来说，什么东西都可以吃，唯一要提醒大家的就是，对所有人，不光是对病人饮食的健康和平衡是最重要的。预览时标签不可点
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