荨麻疹性血管炎—临床表现症状
6.荨麻疹性血管炎
为一临床病理综合征，其皮损类似于荨麻疹，而病理显示有血管炎。McDufie于年首先报道了本病，组织学显示白细胞碎裂性血管炎，因部分病例有持久而严重的低补体血症，故命名为低补体血症性血管炎。
之后又出现过低补体血症血管炎荨麻疹、坏死性小静脉炎性荨麻疹等名称，目前得到一致公认的为荨麻疹性血管炎。有学者认为具有荨麻疹的临床特点又伴有组织学的坏死性血管炎特点的患者，在临床、检验和免运病理学方
面呈现一个谱：从轻型的在临床上不能与特发性慢性荨麻疹区别，到中度的伴发热、关节痛、肾小球肾炎和低补体血症的多系统改变，一直到重度的SLE。
荨麻疹性血管炎分为低补体血症型和正常补体血症型两种亚型。多见于30一40岁的中年妇女，偶有儿童病例的报道。本病表现为慢性荨麻疹样的皮损，反复发作，好发于四肢等下垂部位，也可全身泛发。典型皮损为红斑、风团，亦有丘疹、坏死，自觉轻度烧灼感或疼痛，一般不痒。
风团持续24小时以上，最长不会超过48小时。但少数人可持续2~3天，甚至达1周以上，经久不退，消退后留下瘀斑或色素沉着。少见的皮损有环形红斑、网状青斑、多形红斑样皮损以及大疱。与正常补体血症型相比，低补体血症型荨麻疹性血管炎更易发生皮肤外的自身免疫性系统性病变。荨麻疹性血管炎患者往往伴有全身不规则发热、关节炎、淋巴结增大、腹痛；42%伴血管性水肿并会遗留青紫斑。约40%患者伴关节的暂时性游走性疼痛或关节炎，受累关节依次为手、肘、足、踝、膝。2.3%~5%伴血尿、蛋白尿，肾活检表明存在增生性肾小球肾炎、肾小管间质性肾炎和局灶性坏死性肾炎。
肾改变主要发生在低补体血症型患者（13%)。21%患者可伴有潜在的肺部问题，包括慢性阻塞性呼吸道疾病和哮喘，还有较少见的胸腔积液和肺出血。17%患者胃肠道受累，表现为腹痛或胸骨后疼痛、恶心、呕吐及腹泻。眼亦常受累而产生巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎及结膜炎等，但神经系统及心血管系统较少受累。
本病病因不明，有报道由于碘过敏、反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。病理上表现为坏死性血管炎，血管周围有较多的中性粒细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。实验室检查显示血沉增快，严重患者可伴有低补体血症，包括CH50、C1q、C4和C2减少，直接免疫荧光检查在血管壁上可见免疫球蛋白和补体的沉积。