近
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
病因本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。
临床表现1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
检查1.一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
诊断SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中,明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查,对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
鉴别诊断有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病(AOSD)、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别;以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别;以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
治疗1.一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药(NSAIDS)适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系统病变者慎用。
(2)抗疟药氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
(3)糖皮质激素据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。
(4)免疫抑制剂①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
3.其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
4.狼疮肾炎的治疗①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎(LN),免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。
补骨髓,是全新的概念,十分罕见!原来的中医、西医、营养保健,总体上是治疗、控制或者保健医学。而补骨髓属于干细胞疗法的范畴,是再生医学,是一场新的再生医学革命!
补骨髓能接近或达到移植骨髓的效果。服用方便、价格便宜。普通病1-3疗程,几千到一万多。激活自体干细胞,安全有效;而移植骨髓,配型很难,大约10万分之一;价格昂贵,数十万到上百万,普通人很难承受;而且风险很大,失败就前功尽弃、人财两空!
骨髓主要作用有哪些呢?
第一,骨髓是造血之源
长江黄河有源头。身体的血来源于哪里?来源于骨髓,是骨髓造出来的。通过补养骨髓,骨髓造出更多的血来,原来缺血的贫血,就逐渐好啦!贫血引起的头痛、神经衰弱等,也就逐渐解决啦!补养骨髓,造血功能恢复,白血病也可能康复。比如,四川泸县的江女士,原来贫血,血小板只有75万(正常是-),月经长期不止、脸色卡白,无精打采;听说别人吃了补骨髓产品好啦,她就吃。吃了3个多月,血小板达万,月经也慢慢正常了,脸色红润,精充气足神旺,恢复了美丽形态!又如,云南建水县警察刘先生,原来是白血病…,医院也劝其回家了…;后来用上产品,四个月血小板大幅下降。继续吃,恢复很好,重获新生!(费用是移植骨髓的几十分之一,而且更安全!)
第二,骨髓生产干细胞,是干细胞孵化器
骨髓生产的干细胞,能再生出人体必须的20多种细胞,包括神经细胞!生产出新细胞,恢复器官功能,器官正常了,人就健康啦!比如,生产出血液红细胞,贫血、血液病、心脏病就能康复;生产出凝血的血小板,凝血不正常、出血止不住,就能恢复正常;生产出管呼吸的肥大细胞,哮喘系列病就可以康复,生产出免疫细胞,恢复、重建免疫系统,很多免疫低下的疾病等,就慢慢好啦!
第三、骨髓是自主神经控制器
骨髓通过神经线,联系着每个器官。补养骨髓,骨髓充足,能养到神经养到器官,神经衰弱、脑萎缩、神经瘫痪、帕金森等,就逐步恢复正常功能!这些与神经有关的疾病就会改变、康复!
怎么补骨髓呢?用胎牛骨髓补养人骨髓,骨髓得到营养,就发挥出造血、生产干细胞、调节控制神经的作用,就祛除相应的一些疾病。
25岁骨膜闭合,那骨髓怎样补进去呢?紫锥菊!紫锥菊从北美印第安部落引进,主要有五大作用:
第一,穿透骨膜。是全球多植物药中,唯一能穿透骨膜的植物药,能把胎牛骨髓带入骨髓腔,才能补到骨髓。
同时,紫锥菊是清血毒之王;抗菌消炎之王,是植物抗生素,功效是抗生素的3-5倍;提升免疫之王;抗肿瘤之王。
所以,补骨髓,不仅是健康长寿的根本所在,还能让很多疑难疾病获得康复!
干细胞疗法就是脐带血救命疗法!
当母体怀孕,胚胎形成时,胚胎并没有器官,促进器官发育的就是肚脐上连接着母体的脐带血,叫做干细胞,干细胞不断分化细胞,胚胎逐渐形成胎儿样,并完成器官的形成与发育,10个月,天使宝贝发育完成,瓜熟蒂落,婴儿就诞生啦!
葆青是从牛脐带血中提取的活性多肽,可以激活骨髓细胞,使干细胞工作,分化功能细胞修复受损的组织器官,分化免疫细胞保护器官。
干细胞疗法,是终端疗法,叫做再生医学。
同源双青就是高科技的干细胞疗法产品,所以,帮助了几十万患者,减轻痛苦或找到健康!
金木直销风暴震撼来袭!
长按3秒识别下方复方木尼孜颗粒北京中科白殿疯医院好不好