系统性血管炎症状繁多，涉及系统广泛。您是否还在诊断上犹豫不决？试试曾小峰教授的五字口诀吧。
讲课专家：曾小峰教授
报道作者：医院风湿免疫科黄晓燕
来源：医学界风湿免疫频道
编者按系统性血管炎是分类和表现十分复杂的疾病，随着风湿免疫科的发展，人们对于系统性血管炎的认识在不断更新和进步。
在本次粤港京风湿免疫论坛上，我们荣幸医院风湿免疫科主任、中华医学会风湿病学分会主任委员曾小峰教授在大会上做了关于中国系统性血管炎的诊治现状的专题讲座。
曾小峰教授从回顾系统性血管炎的漫长历史开始，引出了关于系统性血管炎的分类标准、定义和命名的沿革。曾教授指出，原发性血管炎和继发性血管炎的鉴别非常重要，不可因为血管炎的诊断就放弃对继发病因的探究。
根据现有的流行病学资料，在成年人中，血管炎的年发病率大约为39-.54/百万人口，其中以巨细胞动脉炎最多见，其他还包括肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、显微镜下多动脉炎、变应性肉芽肿性多血管炎等。
许多系统性血管炎有一定的性别、年龄分布规律，巨细胞动脉炎、大动脉炎以女性多见，除大动脉炎、川崎病、过敏性紫癜外，多数血管炎以老年人更多见。
曾教授特别指出，根据临床经验，我国的巨细胞动脉炎似乎并不如欧洲报道的常见，提示这种疾病可能存在人种、地域差异。但总的来说，巨细胞动脉炎多发生于60岁以上老年人，随着年龄增长，发病率增加。随着我国人口老龄化的到来，我们应该提高对血管炎尤其是巨细胞动脉炎的重视。
为准确快速的诊断巨细胞动脉炎，曾教授提出了自己总结的一套诊断“诀窍”：
SKLEN，即皮肤（skin）、肾脏（kidney）、肺（lung）、眼耳鼻喉（ENT）、神经（ENT）有3个系统受累，除外感染和肿瘤应考虑血管炎的诊断，加上重要指标：ANCA阳性、抗内皮细胞抗体阳性、不明原因ESR和CRP升高则进一步支持。
关于治疗，教授指出，糖皮质激素和环磷酰胺及其他免疫抑制剂的使用大大提高了系统性血管炎的生存率，各种生物制剂也在研究中体现出对某些系统性血管炎的效果，其中利妥昔单抗已被FDA批准用于肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）和显微镜下多血管炎的治疗。更多的生物制剂选择和最佳治疗方案仍需要进一步研究。
尽管人们对系统性血管炎的认识已经有了许多进步，中国仍然面临着不少问题。比如在诊断上，过度依赖ANCA可能导致一些ANCA相关血管炎的漏诊和误诊；病理检查通常不容易获得典型的病变；有一些分类标准不太适用于中国等等。
中国是世界人口大国，但中国缺少自己的系统性血管炎的大样本研究及循证医学证据。以国家风湿病数据中心（CRDC）为平台，国内现在有了大动脉炎的注册研究。
曾教授高屋建瓴，希望中国风湿免疫学界同行把握现在，加强合作，促进我国系统性血管炎的研究发展。
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