▌病例参考
ANCA（抗中性粒细胞质抗体）相关性小血管炎是系统性血管炎分类中的一类。系统性血管炎是指血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。血管炎可分为原发性和继发性，原发性是指目前病因不明者，继发性是指继发于感染、肿瘤、肝病、系统性红斑狼疮等。
根据受累血管大小又可分为三类，即大血管炎、中血管炎和小血管炎。部分小血管炎和ANCA密切相关，称之为ANCA相关性小血管炎。
ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞质成分为靶抗原的自身抗体，ANCA的特异性靶抗原中最重要的是蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。ANCA产生的启动环节目前还不清楚，可能在遗传易感因素的背景下，感染、药物、肿瘤等因素使中性粒细胞质抗原成分（如PR3、MPO）暴露，使免疫系统对中性粒细胞内成分的自身耐受破坏，从而产生ANCA。故ANCA相关性小血管炎是一类自身免疫性疾病。
ANCA引起血管炎的机制主要有三种：①ANCA可以激活中性粒细胞，引起血管内皮细胞损伤。②ANCA与其靶抗原结合，干扰靶抗原的功能。如PR3和MPO都是酶，在炎症的发生发展中起作用，ANCA与其结合使组织炎症加重。③MPO及PR3带正电荷，易与内皮细胞结合，ANCA与其结合可以引起补体依赖性的内皮细胞损伤和溶解，这实际上是免疫复合物沉积引起的损伤。但是，肾脏免疫荧光病理上ANCA相关性小血管炎一般无免疫复合物沉积或仅呈微量沉积。
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