人可以变成冷血动物，进行冬眠，还不错~每天早上起不来………今天是小血管炎的第三篇：荨麻疹性血管炎三、荨麻疹性血管炎（听名字很多次了）同义词：作为静脉炎表现之一的慢性荨麻疹；伴有坏死性脉管炎的荨麻疹及关节痛（一看就是纯翻译国外文献）——若存在低补体血症：低补体血症性血管炎；伴有皮肤血管炎和关节炎的低补体血症要点：①反复周期性发作的痛性荨麻疹样皮损，每次持续＞24小时，消退后通常有色素沉着（荨麻疹皮损不会超过24小时，且不留色素沉着）②可伴有血管性水肿③可伴有系统症状和关节炎④伴有低补体血症的患者更易出现系统受累⑤可能与自身免疫性疾病（尤其是SLE、干燥综合征）和病毒感染等疾病相关。————————————————————定义：荨麻疹性血管炎是一种临床上表现为持久的荨麻疹皮损而病理表现为LCV（白细胞碎裂性血管炎）的疾病。本病与自身免疫性结缔组织病相关，可能与SLE重叠，表现与典型的皮肤小血管炎不同。本文对荨麻疹性血管炎的定义如下：荨麻疹性皮损，病理表现为伴有血管壁坏死的轻度白细胞碎裂性血管炎，伴或不伴纤维蛋白沉积，血管周围炎症或红细胞溢出。流行病学：本病高发年龄为40-50岁，60-80%荨麻疹性血管炎患者为女性，临床上表现为慢性荨麻疹的患者中约5%病理上表现为荨麻疹性血管炎。（意思是临床诊断为慢性荨麻疹的患者有可能是荨麻疹性血管炎？）低补体血症荨麻疹性血管炎几乎只发生在女性患者，70-80%患者不伴有低补体血症，良性病程，平均病程约3年。——伴或不伴低补体有什么区别？发病机制：其发病机制与典型CSVV（小血管炎）类似，在本病中，补体激活导致肥大细胞脱颗粒，释放炎症因子（如TNF-α）促进肥大细胞表达ICAM（对嗜酸性粒细胞迁移十分重要）和内皮细胞表达E—选择素。本病多为特发性，但也可能与自身免疫性结缔组织病（尤其是SLE和干燥综合征），血清病，免疫球蛋白血症，感染，药物自己血液系统恶性肿瘤相关。临床特征：皮损通常表现为红斑及浸润性风团，伴或不伴血管性水肿。好发于躯干及四肢近端。来自《中国皮肤病性病图鉴第3版》——（本书图片不清楚）本病与慢性荨麻疹不同的是：本病皮损持续时间一般超过24小时，伴有灼热和疼痛感，瘙痒并不明显，消退后留有炎症后色素沉着。使用玻片压诊可见到出血。但以上特点不绝对。本病也可出现多形红斑样皮损，网状青斑，雷诺现象，喉头水肿等较罕见临床表现。（罕见表现容易误诊）对于病理提示出LCV特征的荨麻疹样皮损，是否伴有低补体血症是影响其预后的最重要因素。——补体水平正常患者通常病变局限于皮肤，伴有低补体血症患者更易出现全身症状。低补体血症荨麻疹性血管炎综合征（HUVS叫综合征的一般不是好东西）是一种更为严重的综合征，它的诊断标准如下：（满足2条主要标准和2条以上次要标准可诊断）主要标准：①持续至少6个月的荨麻疹②低补体血症次要标准：①皮肤活检提示血管炎②关节痛或关节炎③葡萄膜炎或巩膜炎④肾小球炎⑤反复发作的腹痛⑥C1q降低且沉淀试验阳性。伴有低补体血症但不满足综合征诊断标准的荨麻疹性血管炎称为低补体血症荨麻疹性血管炎。（再强调一次，叫综合征的一般不是好东西）（让我们回顾一下血管炎取病检的最佳时间：是皮损出现后24-48小时）肌肉骨骼受累是本病最常见的皮肤外表现，约1/2的患者可出现手足，肘部，膝部，踝部的关节痛，约50%的HUVS患者合并症状明显的关节炎。20%左右HUVS患者有肺部症状（咳嗽，喉头水肿，咯血，呼吸困难，哮喘，COPD），COPD在吸烟的荨麻疹性血管炎患者中尤其严重，甚至重于单纯由吸烟引起的COPD——合并血管炎的COPD比单纯COPD更严重（“尤其严重”这几个字难得见到，说明真的很严重，吸烟有罪）5-10%患者存在肾受累，表现为蛋白尿和镜下血尿。30%可见胃肠道症状（腹痛，恶心，呕吐，腹泻）心脏和中枢神经系统受累罕见报道。（如果有，就很麻烦）HUVS临床表现与SLE类似，但前者有以下特征临床表现：包括眼部炎症，血管性水肿和COPD样症状。荨麻疹性血管炎的实验室检查，常见异常结果包括ESR升高、血清C3和C4降低，以及ANA阳性。HUVS以血清补体降低为标志（降低程度不一，即使是疾病发作期，补体水平从无法监测到接近正常水平都有可能），伴有抗C1沉淀素阳性和C1q水平降低（不知道是什么检查，也做不了┐(′-｀)┌）虽然高达1/3的SLE患者循环中存在抗C1q抗体，高达1/2的HUVS患者ANA阳性，但HUVS患者中很少出现抗双链DNA抗体。病理：可出现伴有血管壁坏死的轻度白细胞碎裂性血管炎，伴或不伴纤维蛋白沉积，血管周围炎症或红细胞溢出。有时可见嗜酸性粒细胞。70%的荨麻疹性血管炎皮损通过直接免疫荧光检测可显示免疫球蛋白，C3或纤维蛋白的沉积，80%的皮损可在基底膜带见到颗粒型免疫反应物，如果同时发生低补体血症，则提示SLE可能。基底膜免疫反应物可能也与肾病相关。鉴别诊断：主要与荨麻疹（包括持续时间超过24小时的迟发性压力性荨麻疹）鉴别。另外，还需与嗜中性荨麻疹相鉴别：一些学者认为嗜中性荨麻疹与本病属于同一类疾病但与低补体血症和自身免疫无关，将嗜中性荨麻疹理解为荨麻疹的一种亚型更合理，病理表现为中性粒细胞浸润但不伴血管炎。（浸润但不在血管周围）其他鉴别诊断还有：成人Still病，类天疱荨麻疹期，不典型多形红斑，多形荨麻疹，Sweet综合征，肿胀性红斑狼疮，SLE及类风湿嗜中性皮炎也需要纳入考虑。治疗：迄今为止没有评估各种治疗方案的随机对照试验。抗组胺药可以减轻皮损相关疼痛和肿胀，但不能改变病程。口服激素有效，但应尽量缩短使用时间。另外，吲哚美辛，氨苯砜，秋水仙碱，羟氯喹和吗替考酚酯均有一定效果。（只用过羟氯喹）利妥昔单抗或静脉注射免疫球蛋白，对低补体血症性荨麻疹性血管炎有效。（抑制异常的免疫反应）
来自用药助手。
雨后山河
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