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血管瘤、脉管畸形门诊

医院血管外科特色门诊简介

医院血管外科开设血管瘤、脉管畸形特色专科门诊周二上午陈泉主任医师周三下午史浩主治医师

科普来了

什么是婴幼儿血管瘤

婴幼儿血管瘤是婴儿出生后常见的良性肿瘤,女孩的发病率是男孩的3倍~5倍,好发于头颈部皮肤与软组织中,严重影响容貌外观。其实当我们仔细了解这个疾病后便大可不必过于担心。人们都知道“昙花一现”的含义,婴幼儿血管瘤就具有昙花一现的特征——绝大多数具有自限性,即生长一定时间后会自然消退。该病一般自然病程演变可分为增殖期、消退前期和消退后期,◆在出生后1周~2周内出现,1个月~2个月时进入快速增殖期,3个月时瘤体扩大增至最大面积,此后略有增长;◆9个月~12个月停止生长并保持稳定,1岁~5岁进入消退期即逐渐萎缩变小;◆孩子5岁时,有50%以上的血管瘤可完全消退,8岁~9岁时,有90%的孩子血管瘤可完全消退,个别孩子可在12岁时消退;◆部分患儿可残余皮肤色素沉着改变。受婴幼儿血管瘤所处部位距皮肤深度的影响,表浅部位的婴幼儿血管瘤都呈现出草莓样鲜红色颗粒状外表,所处位置较深的血管瘤,病变部位皮肤颜色可正常或呈现淡蓝色改变。体积较大、生长迅速的血管瘤可能在消退后留下色素沉着、血管扩张脂肪组织堆积和瘢痕等会影响美观。易损伤部位的血管瘤可出现破溃、出血、感染及疼痛,影响患儿的生活质量。累及咽喉和气管的血管瘤,因阻塞气道,将导致打鼾、呼吸困难甚至死亡。部分颜面部的婴幼儿血管瘤可能导致容貌毁损,继而引发自卑、孤僻、偏执、自信心下降等心理问题。血管瘤的诊断

浅表部位的婴幼儿血管瘤特征显著,突出于皮肤表面、紫红色、压之萎缩变平褪色,松手即恢复原有形状与本色,诊断容易。深在部位的婴幼儿血管瘤则需要影像学检查加以鉴别,超声检查是首选检查,可发现皮下软组织内不规则强回声团块。婴幼儿MRI(核磁共振成像)检查需要在镇静辅助下进行,T2加权像显示高信号团块,多数浸润性生长与深部肌肉相互交错。全身多发婴幼儿血管瘤(4处)患儿,需要进行系统筛查,注意是否合并内脏血管瘤,如肝脏血管瘤等。

婴幼儿血管瘤的介入治疗

只要不明显影响外观、没有带来严重危害,不急于采取措施治疗。由于婴幼儿血管瘤生长方式的不确定性及不同生长阶段治疗目的的不同,需要根据病变的部位、深度、范围等选择个体化的治疗策略。

目前,最常见的婴幼儿血管瘤治疗方法有:1药物治疗口服普萘洛尔,用于治疗高血压、心律失常的非选择性β受体阻滞剂。年法国医生发现口服普萘洛尔能抑制婴幼儿血管瘤生长,经大量研究证实切实有效,现已成为一线治疗药物。患儿需要每天服药,服药时间从数月到1年不等,即可见血管瘤萎缩消失。2外敷药物治疗使用普萘洛尔软膏、马来酸噻吗洛尔滴眼液等,适用于浅表型婴幼儿血管瘤。此类药物需要透皮渗透入血管瘤组织中才能发挥作用,因此不适用于深度5毫米的病变部位。3激光消融治疗适用于浅表型婴幼儿血管瘤,具有见效快、无药物副作用等优点。但由于婴幼儿皮肤嫩薄,对于激光的穿透深度有较高的要求,浅了影响效果,深了可能遗留瘢痕。另外,激光治疗中会引起局部疼痛,部分患儿可能不能耐受,从而影响治疗效果。4局部注射或介入栓塞治疗应用激素、博莱霉素、平阳霉素、聚桂醇等。局部穿刺至血管瘤床组织内注射激素可以抑制血管瘤的生长并促进凋亡,见效快,一般需要多次穿刺注射治疗才能覆盖全部血管瘤组织,避免反弹。若有反弹往往需要重复注射或配合口服普萘洛尔进行治疗。对于口服普萘洛尔无效且瘤体血供丰富者,可于DSA(数字减影血管造影)下超选择至瘤体供血动脉内进行栓塞硬化治疗,具有创伤小、起效快、效果好的优点。栓塞治疗以最大程度控制瘤体为原则,不求完全彻底消灭病变,以免误伤正常肌肉或皮肤组织。博莱霉素及平阳霉素属于抗生素类抗肿瘤药物,借助动脉插管造影后超选择性均匀灌注于血管瘤体组织内,可以有效抑制血管瘤生长、促进消退。但平阳霉素存在导致患儿肺纤维化的风险,虽然在婴幼儿血管瘤治疗中剂量较小,但应用时亦需慎重。

什么是脉管畸形?

脉管畸形是血管或者淋巴管先天发育畸形,它和血管瘤相比,脉管畸形的主要特点是受累血管,包括毛细血管、静脉、动脉、淋巴管。和血管瘤最本质的区别是没有血管内皮的异常增殖,脉管畸形出生后就有,男女发病率相等,不会自行消失,会随着患者生长发育正比例增长。

静脉畸形1.以前分类称海绵状血管瘤,是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。2.静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一,如果位置较深,则皮肤或黏膜颜色正常;表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚,扪之柔软,可以被压缩,有时可扪到静脉石。当头低位时,病损区则充血膨大;恢复正常位置后,肿胀亦随之缩小,恢复原状,此称为体位移动试验阳性。3.静脉畸形多在出生时未能被发现,也有的在幼儿期甚至成年出现症状后,始引起患者的注意。4.静脉畸形病损体积不大时,一般无自觉症状。如继续发展、长大时,可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生继发感染,则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡,并有出血的危险。微静脉畸形1.即常见的葡萄酒色斑。多发于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布区分从小的斑点到数厘米,大的可以扩展到一侧面部或越过中线到对侧。以手指压迫病损,表面颜色退去;解除压力后,血液又立即充满病损区,恢复原有大小和色泽。2.所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位,项部最常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是,它可以自行消退。动静脉畸形1.以前分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故亦有人称为先天性动静脉畸形。2.动静脉畸形多见于成年人,幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状,表面温度较正常皮肤为高。病人可能自己感觉到搏动;扪诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。3.动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。淋巴管畸形1.是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊性与大囊型两类。(1)微囊性:包括以前分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲,构成多房性囊腔,则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小园形囊性结节状或点状病损,无色、柔软,一般无压缩性,病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在,出现黄、红色小疱状突起,称为淋巴血管瘤。发生在唇、下颌下及颊部者,有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症,引起颌骨畸形、开、反、牙移位、咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙,呈结节状或叶脉状,有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上,舌体可以变硬。(2)大囊性:以前分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区,亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔,彼此间隔,内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一,表面皮肤色泽正常,呈充盈状态,扪诊柔软,有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性,但有时透光试验为阳性。混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存;动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形;自然,静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇


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