从病例开始，讲述一个极易误判的罕见病。
病例：
男性，45岁，2个月前因受凉后出现鼻塞、流涕，咳嗽、咳痰及发热，体温最高为39.5℃，自服感冒药、消炎药后无明显好转，医院就诊后，经胸部CT发现“右下肺有多个团块状高密度影，病灶中心有不规则小空洞”，诊断为“肺脓肿”。但给予抗生素治疗后仍发复发热。因患者鼻塞流涕持续存在，行鼻窦ct提示为鼻窦炎。2周前开始出现听力下降，左眼发红。4天前出现腹痛，无腹泻。
该病初看极像普通感冒或者急性鼻窦炎。肺部CT检查又见多个团块状影，极易判断为感冒引发的肺部感染，肺脓肿。但是该病继续发展，出现听力下降和眼睛发炎及腹痛，则难以用肺部感染解释了。实际上，该病出现多个器官受到影响，极有可能是风湿免疫病。接下来通过一系列化验和检查，确诊为肉芽肿性多血管炎。
肉芽肿性多血管炎，既往称为韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病。未经治疗的肉芽肿性多血管炎病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，肉芽肿性多血管炎的预后明显改善。
肉芽肿性多血管炎病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎。
一、一般症状
该病病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。
二、上呼吸道症状
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，但严重的肉芽肿性多血管炎鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鼻梁塌陷呈鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
三、下呼吸道症状
肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时就有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影（下图中箭头所指即为病变组织）。四、肾脏损害
大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是肉芽肿性多血管炎的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型肉芽肿性多血管炎，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
五、眼受累
眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。肉芽肿性多血管炎可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。
六、皮肤粘膜
多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见，如下图所示。
七、神经系统
很少有肉芽肿性多血管炎患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变，如上肢或足麻木、蚁行、虫爬、手足冰冷或灼热、触电感以致出现手套或袜样感等，亦有痛温觉减退或消失。另一主要表现为对称性的疼痛和感觉异常，疼痛呈冷痛或灼痛，针刺样疼痛最为多见，严重者疼痛剧烈难忍，夜间加重，甚或不能覆盖衣被。
肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。
八、关节病变
关节病变在肉芽肿性多血管炎中较为常见，发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累，多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎。
九、其他
肉芽肿性多血管炎也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血。泌尿生殖系统系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。
肉芽肿性多血管炎的诊断时间平均为5-15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5-15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，肉芽肿性多血管炎早期诊断至关重要。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。同时也可视病情选用硫唑嘌呤，环孢素等，甚至使用生物制剂治疗。
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