医学影像读片会答案
蔡赛男
治疗经过：
病例分析
临床检查与表现均为全垂体功能减退改变，继发中枢性尿崩，肾上腺皮质及甲状腺功能减退。
进一步检查阳性征象：柯萨奇病毒抗体（＋）
脑脊液：潘迪氏试验弱阳性；脑脊液蛋白轻度减低；脑脊液β-HCG为10.72MIU/ML，升高；但多次血β-HCG正常。脑脊液细胞学提示较多淋巴细胞。
影像表现：垂体柄及神经垂体弥漫性肿大病变，没有明显向腺垂体蔓延的趋势。双侧侧脑室室管膜下可见散发斑点状低信号影。病灶以长T1等稍长T2信号为主，增强扫描呈中度较均匀强化。
诊断：慢性原发性肉芽肿性垂体炎
治疗：大剂量激素冲击治疗1月后复查病情进展。
鉴别诊断：
肿瘤：生殖细胞瘤、胶质瘤/垂体瘤/颅咽管瘤/脑膜瘤/转移瘤/淋巴瘤
原发性垂体炎：肉芽肿性、淋巴细胞性、黄色瘤样垂体炎等
朗格罕组织细胞增生症
神经结节病
Wgnr肉芽肿
结核
IgG4相关性垂体炎
鞍内及鞍上生殖细胞瘤
鞍区生殖细胞瘤占中枢神经系统肿瘤的0.5%-3%，儿童和成人均可发生，发病年龄多为5-30岁，临床症状多为垂体功能减退、尿崩症、视力障碍等；
CT平扫呈等密度或稍高密度，显著均质强化，肿瘤一般无钙化，MRIT1WI多呈等或低信号，T2WI呈高信号，肿瘤可伸入鞍内引起蝶鞍扩大，MR增强扫描亦多呈均质性强化。
肉芽肿性垂体炎（granulomatoushypophysitis,GRH）。
GRH极其罕见，病因尚不明确，有学者认为GRH是一种自身免疫性疾病。GRH患者临床表现一般为4类临床症状：鞍区占位压迫症状、垂体机能减退、尿崩症及高催乳素血症。
GRH特征性MRI表现主要为：垂体弥漫性对称性增大，呈舌样突向鞍上，T1WI呈等及稍低信号，T2WI呈等及稍高信号，信号均匀或不均匀，可以侵犯周围组织（如海绵窦、颈内动脉等），垂体柄增粗是其特征性表现，一般无移位或显示不清，增强后大部分患者呈明显均匀强化，部分患者有脑膜尾征。
淋巴细胞性垂体炎(lymphocytichypophysitis,LYH)
以妊娠晚期或产后女性多见，可自行缓解或复发
MRI表现为弥漫垂体及垂体柄增粗，信号多较均匀，少数可出现囊变，增强扫描呈均匀或环形强化。病变向上累及漏斗部，视交叉及下丘脑受压移位。
对糖皮质激素治疗敏感
黄色瘤样垂体炎
MRI特点为垂体弥漫性增大，向鞍上、鞍旁、鞍内生长，T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈高信号，增强扫描示病变明显均匀强化或环形强化
朗格汉斯细胞组织增生症
是以单核巨噬细胞系统特定树突细胞和网状细胞增生为特征的疾病。累及儿童和青年的炎性病变。累及下丘脑或垂体柄的多灶型即Hand-Schllr-Christian病。
MRI表现为垂体柄均匀增厚,垂体柄和下丘脑均匀强化,垂体后叶高信号消失。
神经结节病
是一种原因不明的系统性疾病,组织学特征为多发非干酪样肉芽肿,有慢性纤维化的趋势，可累及脑实质的任何部位,如常累及视交叉、下丘脑和垂体柄,可出现尿崩症和视力障碍症状。
MRI表现为T1WI、T2WI等信号,垂体柄均匀增粗,呈均匀强化。并出现鞍上池软脑膜强化。
Wgnr肉芽肿
Wgnr肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿性小血管炎为特征的全身性自身免疫性疾病，女性多见(74%)，常累及的部位有耳、鼻和咽喉以及肺、肾、关节、皮肤等。垂体受累极为罕见，而且主要累及后叶。
MRI显示为垂体增大、均匀强化，垂体柄增粗，特别是漏斗偏上部分。Wgnr肉芽肿往往病程较长，起病缓慢，并同时伴有其他组织器官受累的证据
结核病
垂体柄处的结核结节或结核性肉芽肿是中枢神经系统结核的少见类型。核磁共振表现为垂体柄增粗、周围脑膜增厚，若形成结核脓肿，增强扫描T1加权成像上脓肿壁环状强化。
IgG4相关性垂体炎
IgG4相关性垂体炎是IgG4相关性疾病的一种，其主要特点是浆细胞对垂体和（或）垂体柄的浸润，导致垂体功能改变或占位效应。对激素治疗敏感。
IgG4相关性垂体炎的MRI表现和普通垂体炎类似，多提示垂体和（或）垂体柄体积增大或占位，常于T1WI增强相均匀强化。IgG4相关性垂体炎在长期垂体肿大后可能致空泡蝶鞍的形成。由于IgG4相关性疾病的多器官受累特点，发现垂体外病变有重要提示作用。
总结---垂体柄增粗常见病变
总结
鞍区病变的病因复杂，重点需要掌握一些内科系统疾病的诊断，如生殖细胞肿瘤、垂体炎、垂体脓肿、垂体结核、结节病、组织细胞增生症等。
一般详细的病史回顾、完善的临床实验室检查如血常规、血清学指标、生化改变如HCG和垂体前叶功能变化、脑脊液生化和细胞学特征、鞍区影像学(包括MRI和CT)特征性的改变对于这些疾病的鉴别诊断大有裨益。
当临床疑诊为垂体炎的患者，如果在糖皮质激素冲击治疗(甲泼尼龙累计超过2g)缓解后短期内(3个月内)复发甚至恶化的应及时行活检或手术以明确诊断，以免延误诊断带来的不良临床结局。
本例青年男性，中枢性尿崩，脑脊液HCG升高，影像神经垂体及垂体柄弥漫增粗，双侧脑室室管膜下病变提示多发支持诊断。
题目回顾
医学影像读片会（头颈）
（编辑：耿丹雅）
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