按照ChapelHill会议（CHCC），ANCA相关性血管炎可以分为：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎（以往称Wegener肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（以往称Churg-Strauss综合征）。显微镜下多血管炎是中国最常见的ANCA相关性小血管炎，常合并坏死性肾小球肾炎，从而导致急性或慢性肾功能损害，肺部毛细血管也常受侵犯，不合并肉芽肿性炎症。肉芽肿性多血管炎常有累及呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症，在欧美国家多见。嗜酸性肉芽肿性多血管炎常累及呼吸道，与哮喘和嗜酸性细胞增多相关。
肾外损害中最值得重视的便是肺部病变，部分患者有呼吸道感染或药物过敏样前驱症状，好发于冬季，临床症状有哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血。肺出血占原发性小血管炎的30%~50%，严重者出现弥漫性肺泡出血，进而导致呼吸衰竭，可危及生命。弥漫性肺泡出血在合并抗肾小球基底膜抗体阳性者中更多见。间质性肺病则是更为常见的肺部病变。显微镜下多血管炎常可导致肺间质纤维化征象，严重者可表现为“蜂窝肺”。肉芽肿性多血管炎常累及上、下呼吸道，肺部可见结节、非特异性炎症浸润、中心或多发性空洞。
ANCA相关性小血管炎弥漫性肺出血如果同时合并严重肾功能损害和肺部出血，治疗方案包括糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换。弥漫性肺泡出血和间质性肺病无特殊治疗方案，治疗方案类似，其中血浆置换并不能完全缓解弥漫性肺泡出血，联合环磷酰胺诱导治疗可能能够改善此类患者预后。利妥昔单抗则是有望用于治疗弥漫性肺泡出血的新型药物。
参考文献
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2.阮一平,洪富源.肾脏病和肺部疾病.福建医药杂志,,40(A01):84-89.
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