有些患者在生病过程中,会发现自己的皮肤变的特别脆弱,一部分患者手上和脚上会出现紫色的瘀点,看起来像是毛细血管出血,和临床上过敏性紫癜的症状非常相似。在这里,小编要提醒一下,如果是系统性红斑狼疮的患者,一定要对这种症状再上心一点,因为这可能就是血管炎在作怪!
什么是血管炎?
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。
因为系统性红斑狼疮会侵及身体上的很多器官,所以当狼疮侵及血液系统时,患者就有可能会出现血管炎的症状。据调查显示,约有三分之一的狼疮患者会合并血管炎,包括皮肤血管炎、内脏血管炎等。皮肤血管炎容易辨别,但内脏血管炎可能表现为某些脏器病变而被忽视,是导致红斑狼疮患者死亡的重要原因。
狼疮合并血管炎的危害?
在狼疮血性管炎中,白细胞碎裂性血管炎(60%)占主导地位,皮损多见于双下肢,可表现为红斑、丘疹、紫癜、溃疡、坏死等;荨麻疹样血管炎是严重活动性系统性红斑狼疮的一个标志,表现为荨麻疹样风团,持续时间常超过24小时,伴痛觉过敏或烧灼感,消失后局部留有色素沉着,鳞屑或紫癜,偶尔可出现多型红斑样皮损,还可出现关节炎,肾小球肾炎的表现。
一般来说累及内脏的狼疮性血管炎并不常见(18%),但具体的一些症状我们要明确。狼疮性血管炎累及肾血管,可引起的局灶性节段性坏死性肾小球肾炎;累及肺,可引起肺泡毛细血管、中等及大血管的血管炎,最终导致肺动脉高压;累及消化系统,可致肠系膜血管炎,可因血管炎导致急性胰腺炎,还可因食道、胃、小肠、结肠血管的血管炎导致消化道坏死,穿孔;累及神经系统可引起脑梗塞和脑出血,意识障碍甚至狼疮脑病发作。还可累及眼部,胆囊,阑尾,冠状动脉,肝脏,子宫,引起相应的临床表现。
狼疮合并血管炎如何治疗?
目前,狼疮性血管炎的治疗以药物治疗为主,糖皮质激素是治疗狼疮性血管炎的主要药物,可以单独使用,也可以联合免疫抑制剂(如环磷酰胺,硫唑嘌呤,吗替麦考酚酯等)。
抗疟药物可用来治疗深在性狼疮;非甾体类抗炎药被建议用来治疗荨麻疹性血管炎。
有严重的系统性症状的,可联合使用环磷酰胺与糖皮质激素。
静脉注射免疫球蛋白和利妥昔单抗也有较好的疗效。
直接作用于免疫调节过程中特定通路的靶向药物,如贝利木单抗,已经应用到临床中,用来治疗难治性的患者。
END
目前药物治疗狼疮性血管炎的疗效较好,且有足够的临床数据支持,只要及时发现,积极治疗,预后效果还是不错的。但也有数据显示,接受治疗的狼疮患者中,动脉粥样硬化的发生率呈现上升趋势,目前病因还不是很明确,需要进一步的深入研究。
参考文献:
[1]黄韬,陆前进.狼疮性血管炎[J].皮肤病与性病,,38(06):-.
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