特发性炎性肌病
皮肌炎一、什么是皮肌炎？皮肌炎是炎性肌病的一种亚型，是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可出现肺脏、心脏等重要内脏损害。皮肤损害具有特征性，如眼眶周围水肿性紫红斑、关节伸侧紫红色或粗糙性斑丘疹、“技工手”和四肢近端对称性肌无力。本病的确切病因尚不清楚，但遗传和环境因素可能与本病的发生有关。本病非传染性疾病，故不具有传染性。二、皮肌炎的临床表现有哪些？
多数皮肌炎患者呈亚急性或隐匿性发病，在数周或数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，表现为抬臂困难，不能梳头和穿衣，上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难，平卧时抬头困难，严重时可出现吞咽困难，饮水呛咳，发音不清，呼吸肌无力可出现呼吸困难，甚至需要呼吸机辅助呼吸。皮肌炎患者往往有特征性皮肤损害，皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。少数患者可急性起病，常伴有全身症状，如晨僵、乏力、厌食、体重下降、发热、关节痛等。三、皮肌炎的特征性皮疹有哪些？
1、向阳疹：表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
2、Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不齐或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
3、“披肩”征和“V”型疹：发生在肩背部，颈部、前胸领口“V”字区弥漫性红斑。
4、枪套征：发生在臀及大腿外侧的弥漫性红斑。
5、技工手：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手。
6、甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。
四、皮肌炎的患者一般需要做哪些检查？
1、一般检查：如血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血沉、C反应蛋白等，患者可有轻度贫血、白细胞增多、ESR或CRP升高等，但血沉及C反应蛋白的水平与皮肌炎肌病的活动性并不平行。当有急性广泛的肌肉损害时，病人可出现肌红蛋白尿，还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害。2、肌酶谱检查：皮肌炎患者急性期血清肌酶明显升高，如肌酸磷酸激酶（CK）、谷草转氨酶、谷丙转氨酶及乳酸脱氢酶等，其中临床最常见的是CK，它的改变对肌炎最为敏感，且与肌肉损伤的程度平行，其血清肌酸激酶值可高达正常值的50倍。3、自身抗体检查：目前自身抗体检查对于皮肌炎明确诊断、判断预后和指导治疗非常重要，目前我院能完善的肌炎自身抗体检查种类非常少，往往需要外送专门的医学检验中心进行检验，不同类型的肌炎自身抗体往往代表了皮肌炎不同的疾病特点，如抗Jo-1抗体阳性的患者常有发热、间质性肺病、雷诺现象和“技工手”等临床表现，又称为抗合成酶综合征。TIF1-ｙ抗体阳性的患者与肿瘤密切相关，有报道50%以上的阳性患者可合并恶性肿瘤。4、肌电图：90%的活动期患者可出现肌电图异常，但无特异性，表现为肌源性损害。5、肌肉磁共振检查：磁共振成像（MRI）检查可以发现肌无力和受累肌群的异常信号，对指导肌活检，判断疾病活动性及评估疗效有一定价值。6、肌活检病理学检查：该检查对于皮肌炎明确诊断有帮助，但为有创性检查。参考文献：
[1]多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,(12):-.
[2]DeWaneME,WaldmanR,LuJ.Dermatomyositis:Clinicalfeaturesandpathogenesis.JAmAcadDermatol.Feb;82(2):-.doi:10./j.jaad..06..EpubJul4.PMID:.
-END-
编辑
袁斗
校对
邓丽
审核
文振华
扫码